儿童Stevens-Johnson综合征11例临床分析陈萍王静吴倩郝迪王博鹤（徐州市儿童医院皮肤科，江苏徐州221006）摘要：目的探讨儿童Stevens-Johnson综合征的临床特点。方法对2012年1月至2015年1月在我院住院的例Stevens-Johnson综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果11例患者中，8例病前有用药史，所有患者均有皮肤粘膜受损，粘膜损害≥2处，并合并有内脏受损。11例患者均给予激素治疗，9例患者联合免疫球蛋白治疗。8例治愈，1例好转，2例未愈出院。结论早期足量的激素联合免疫球蛋白能有效的治疗Stevens-Johnson综合征。关键词：Stevens-Johnson综合征；儿童；糖皮质激素；免疫球蛋白【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-7165（2015）17-0011-02征，其不仅有皮肤的靶形损害，常合并有全身症状，粘膜损害严重，常累及口腔、眼部、外牛殖器和肛门等粘膜，可发牛眼部后遗症，甚至引起失明，而影响患者的牛活质量，严重者可危及牛命。因此，作为儿童皮肤科的危重症，该病的早期诊断及积极有效的治疗，对改善疾病的预后具有重要的作用。木文对我院2012年1月至2015年1月收治的11例Stevens-Johnson综合征患者的临床资料进行分析。1资料与方法1.1病例资料口例患者中男7例，女4例，年龄2月〜8岁，平均3.8岁。病前有用药史者8例（占72.7%）,分别为解热镇痛药（安乃近、赖氨匹林、布洛芬）5例、抗癫痫药（拉莫三嗪）1例、抗主素（头孑包地嗪、头孑包曲松）2例，无用药史者3例（27.3%）,病前有支气管肺炎2例，化脓性扁桃体炎1例。1.2方法根据Bastuji-Garin诊断标准[1],Stevens-Johnson综合征的诊断依据为：皮疹多变，在斑疹基础上出现大疱或不高出皮面的非靶形红斑，皮损广泛进展扩散，大疱形成或表皮脱落，≤10%体表面积，伴有一处或多处粘膜损害。2结果2.1—般情况11例患者均有皮肤典型或不典型靶形红斑，部分有水疱、破溃，口唇肿胀、鞭裂、结痂，口腔黏膜糜烂，眼结膜充血及分泌物增多,外阴、肛周充血、糜烂1例，病程中伴发热9例，并发支气管肺炎1例，关节痛1例，颈淋巴结肿大1例，肝肿大1例。皮肤粘膜受损情况见图2.2实验室及辅助检查空例患者中，外周血白细胞升高3例，正常8例，嗜酸粒细胞升高1例，CRP升高8例，血沉增快2例，过敏原检测总IgE水平升高2例，肝功能异常8例，心肌酶异常8例，尿蛋白异常1例，胸片异常3例。2.3治疗及转归入院后9例患儿及时使用甲基强的松龙10〜30mg/kg.d冲击治疗3〜5天后减量,2例使用氢化可的松10mg/kg.d静脉滴注3〜5天,9例患者联合免疫球蛋白4OOmg/kg.d共2〜5天，有8例患者给予头抱哇咻、磺节西林、阿奇霉素、更昔洛韦、利巴韦林等抗感染，皮肤损害未破损处予炉甘石洗剂、丁酸氢化可的松外用，有破损处予夫西地酸外用，眼部每1〜2小时用激素、抗牛素眼膏交替滴眼，防止粘连，每日用生理盐水漱口2〜3次，外阴及肛门用牛理盐水冲洗，糜烂处用金霉素眼膏外涂，肝功能异常者，加用保肝药，环磷腺昔葡胺保护心肌，法莫替丁保护胃粘膜。治疗后患者3〜5天体温恢复正常，3〜6天后皮疹开始消退，平均消退时间10天。8例患者治愈出院，平均住院日11天。1例患者治疗4天好转出院，2例患者治疗2天未愈出院。3讨论Stevens-Johnson综合征是一种较少见而病情危重的疾病，可累及皮肤、黏膜，多见于儿童及青少年。该病病因尚不明确，多由药物引起，在儿童期常与感染，特别是肺炎支原体、单纯疱疹病毒感染有关，其他还包括疫苗及移植抗宿主病等，近年有研究表明HLABW44、HLA-B*1502等位基因与该病有相关性［2,3］。其确切的发病机制尚不完全明确，可由多因素导致，主要发病机制为广泛的角质细胞的凋亡及细胞介导的免疫反应有关［4］。以往有学者认为，SJS多由药物引起［5］,有明确用药史的患者占75%左右，还有大约25%的患者没有使用过任何药物，后者可能是由感染引起。本组病例中，由药物诱发者8例(72.7%),感染诱发者3例（27.3%）,因此表明，药物是该病发生的主要因素，与以往的研究结果一致［5］。3例感染诱发者病前有支气管肺炎和扁桃体炎史。该病急性起病，病前可有非特异性上呼吸道感染的症状，皮肤粘膜损害突然出现，表现为典型或非典型的靶形损害，皮损可分布...