急性间质性肺炎一例治愈并文献复习【关键词】急性间质性肺炎；肺活检术；CT；热休克蛋白47中图分类号：R563.1+3文献标识码：BDOI：10.3969/j.issn.10031383.2014.06.0361病例介绍患者男性，38岁，因“发热、干咳、气促10天”入院。患者在受凉感冒后出现发热、咳嗽、气喘，在当地医院抗感染治疗后咳嗽稍好转。但持续发热，最高达39℃，气促加重，轻微活动后即出现气喘，不能平卧。既往有高血压病史，未规律服降压药及监测血压。体检：体温38.0℃，呼吸28次/分（面罩吸氧，10L/分），脉搏99次/分，血压144/95mmHg。口唇轻度发绀，呼吸急促，吸气性三凹征明显，双肺语颤对照，叩诊清音，双下肺可闻及湿性??音，未闻及Velcro音及干??音，心脏、腹部、四肢及神经系统查体未见异常。入院当日检查结果：血气分析：pH7501，PO257.7mmHg，PCO231.3mmHg，ABE1.5mmol/L，氧合指数94.6mmHg；血常规：白细胞计数13.64×109/L，粒细胞比率82.5%，红细胞及血红蛋白在正常范围，C反应蛋白39.16mg/L；肾功能、电解质、心肌酶谱、肝功能检查未见异常。降钙素原、免疫三项、肿瘤标记物、自身抗体检测阴性。CT提示：双肺多发片状磨玻璃影，边界清楚，以双肺胸膜下及双下肺多见，余未见异常改变，结论：双肺间质炎症。入院诊断：（1）重症肺炎I型呼吸衰竭；（2）急性间质性肺炎？（3）高血压病。患者及家属不同意机械通气治疗，经验性选用亚胺培南西司他丁钠进行抗感染，高流量吸氧、平喘、加强营养支持等对症治疗。但治疗2日后患者持续发热，气喘稍减轻。并行经支气管镜肺活检病理提示：肺泡Ⅱ型上皮增生，部分肺泡间隔增生，结合临床表现诊断为急性间质性肺炎。无结核、肿瘤依据。三角肌活检提示：病理改变无特征性。并加用甲泼尼龙200mg静脉注射，2天后仍有干咳，体温正常，无气促，激素逐渐减量联合环磷酰胺治疗，病情好转带药出院。2周后复查CT两肺病灶较前略吸收减少；3个月后复查CT：双下肺小叶间隔增厚，少许胸膜下线，考虑两肺病灶较前明显好转。本例患者治愈，并定期返院复查。本例患者急性起病，无明确病因，快速进展至呼吸衰竭，双肺磨玻璃样改变，持续低氧血症，病理活检呈肺间质改变；抗感染治疗效果不佳，免疫抑制剂治疗后治愈，复查胸部CT间质病变消失，最终诊断符合急性间质性肺炎。2讨论急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）又称为HammanRich综合征，因1935年Hamman和Rich首次报道4例病例而得名。其特点是病因不明的急性咳嗽和进行性呼吸困难，迅速进入呼吸衰竭并死亡。特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonias，IIP）是一组不明原因的进展性、弥漫性的肺实质损伤的疾病，以间质细胞增生为特征，且多数情况下可导致肺间质纤维化改变。根据国际分类标准[1]，IIP可分为特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF），非特异性间质性肺炎（nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP），脱屑性间质性肺炎，AIP，隐源性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia，COP）和淋巴细胞性间质性肺炎。AIP是一种不明原因的可在短时间内出现进行性呼吸困难，甚至呼吸衰竭的肺部疾病。AIP发病率较低，一旦发病预后极差。但AIP临床、影像、病理特征特异性差，因此诊断治疗困难。AIP发病机制尚不明确，主要病理改变为弥漫性肺泡损伤。虽然临床少见，但死亡率可达50%～70%[2，3]。临床表现无特异性，可在各种年龄段发病，亦没有性别差异，绝大多数患者发病前首先出现上呼吸道病毒感染样症状，且大多数表现为发热、干咳、气喘，伴有发绀[4]。本例患者主要表现为干咳、发热、气喘，且入院时已进展为Ⅰ型呼吸衰竭。病理改变分为渗出期和增殖期。渗出期特点为肺泡上皮乃至上皮基底膜损伤，炎性细胞进入肺泡腔内，在受损的肺泡壁上可见Ⅱ型肺泡上皮细胞再生，并代替Ⅰ型肺泡上皮，可见脱落上皮细胞和纤维蛋白所构成的透明膜充填肺泡腔内。增殖期的肺组织呈现纤维化合并肺泡隔明显增厚，增宽肺泡间隔内有卵圆形到梭形的成纤维细胞和散在的淋巴细胞、浆细胞浸润，伴有轻度胶原沉积。AIP实验室检查无特异性。部分患者自身抗体检测阳性，不排除与自身免疫反应有关；合并感染...