多灶性运动神经病的诊断进展综述戴博(四川省宣汉县人民医院神经内科636150)【摘要】多灶性运动神经病(MMN)是一种少见的脱髓鞘性自身免疫性周围神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。多灶性运动神经病是一种可治疗的疾病。MMN应与慢性吉兰■巴雷综合征(CIDP)、肌萎缩侧索硬化症等疾病相鉴别。木文就多灶性运动神经病的临床表现、流行病学、诊断等方面做一综述。【关键词】多灶性运动神经病电牛理诊断【中图分类号】R741.04【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2014)09-0282-02多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病［1］。1982年Lewis等首先描述该病，1985〜1986年，Parry等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其电生理特征是存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock,CB)«病理上以脱髓鞘为主,少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节昔脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。1临床表现MMN的好发于20〜80岁，多见于势性•临床表现为进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感觉症状。无力常从远端开始，早期先出现上肢症状,最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状常左右不对称［2］。也有部分患者以急起上肢痛性痉挛为症状，下肢也可受累，远端重于近端，伴有不同程度的肌肉萎缩。但也有硏究者发现具有明显传导阻滞的患者，该病还可与慢性炎症状态下引起的继发性淀粉样变性有关。该病患者的肌无力症状按周围神经分布，可伴有束颤和痉挛。腱反射的减低可出现在肌无力的部位，也可表现为弥漫性腱反射的减低。当腱反射活跃时，MMN在临床上与运动神经元病鉴別起来有一定难度。该病很少累及脑神经和呼吸肌偶有受累。麻木和感觉异常等症状也少见[3]。2病理特点MMN的病理主要表现为局灶性脱髓鞘，活检的腓肠神经但可表现为轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。Eduardot⑷将其医院近10年来尚存活的所有运动神经元病患者进行重新诊断，发现约10%的运动神经元病实际上是多灶性运动神经病。再综合考虑本病的存活期(约10倍于运动神经元病)，可粗略估计本病的患病率约为1〜2/100000[5]o关于其超微结构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改变，主要表现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成，没有炎性细胞浸润。3诊断3.1美国电诊断医学会(AmericanAssociationofElectrodiagnosticMedcine,AAEM)于2002年提出的诊断标准。确定MMN：(1)在两条以上的运动神经分布区出现肢体无力但无客观的感觉缺失；(2)发病初期无广泛的对称的肢体无力的病史及体征；(3)两条以上运动神经出现确诊CB,CB处感觉神经传导速度正常；(4)检测神经中至少三条感觉神经传导速度正常，无肌张力增高、阵挛、病理征阳性、假性球麻痹中的任一体征。很可能MMN：两条以上运动神经出现很可能CB或一-条出现很可能CB而另一条出现确诊CBo3.22010年欧洲和美国的相关专家基于截至2009年7月的文献更新了MMN诊疗指南，即欧洲神经病学联盟一周围神经病学会MMN诊疗指南。表1MMN的临床标准核心标准(两者必须同时符合)(1)缓慢进展或阶梯样进展的局限性不对称性a肢体无力。即至少有两条神经运动支配区的受累，且持续>l个月6,如果症状和体征只见于一条神经支配区，只能诊断可能的MMN；(2)无客观的感觉障碍，除了下肢可见轻微的震动觉异常。临床支持标准⑴主要累及上肢6；(2)受累肢体的腱反射减低或丧失；(3)脑神经不受累；(4)受累肢体可见痛性痉挛和肌束震颤；(5)免疫抑制剂对功能障碍或肌力有改善作用。排除标准(1)上运动神经元体征；(2)明显的球部受累；(3)感觉障碍远比下肢震动觉轻微异常严重；(4)最初数周内岀现弥漫性对称性无力。注：a：如果肌力MRC评分(MedicalResearchCouncilScale)>3,需要两侧相差1个MRC级别,如果肌力≤3,则需要两侧相差2个MRC评分级别;b：通常超过6个月；cm：在MMN病程中可出现感觉症状和体征；d：发病吋主要累及下肢者大约占10%；e：曾有腱反射轻微亢进的报道，尤其是在受累的上肢，只要符合排除标准的第1项...