视网膜母细胞瘤的CT诊断价值【摘要】目的探讨视网膜母细胞瘤的CT特征、诊断及鉴别诊断。方法针对木院20例病例经病理或临床证实的视网膜母细胞瘤进行分析。结果视网膜母细胞瘤的典型临床表现为白瞳、眼球突出，CT表现为：①眼球后部软组织肿块；②点状、斑片状钙化，钙化率：92.7%；③眼球突出；④视神经增粗，眼环增厚，提示球外蔓延。结论CT对视网膜母细胞瘤的诊断及分期冇重要价值，瘤体内钙化室视网膜母细胞瘤的特征性CT表现。【关键词】视网膜母细胞瘤；眼球突出；瘤体内钙化；CT平扫及增强doi:10.3969/j.issn.1004-7484(s).2014.01.669文章编号：1004-7484(2014)-01-0554-02视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼部肿瘤，恶性度很高，易转移。早期发现，及时处理十分必耍。现就我院2000年2月一一2013年8月期间经病理或临床证实的资料进行分析，主要探讨该肿瘤的CT表现在诊断和鉴别诊断中的价值。1资料与方法1.1-般资料本组20例，男11例，女9例，左眼15例，右眼5例；发病年龄21月-10岁，平均年龄3・2岁。1.2临床表现［1］患眼反白光16例，眼球突出12例，视力下降5例，患眼肿痛6例，眼底检查视网膜灰口色肿块，其上面有粗大的新生血管和出血斑13例。1・3方法本组20例均做CT检查及增强，层厚、层距3mm,连续扫描。2结果2.1CT表现［2］①CT平扫眼球后见软组织肿块向玻璃体生长，形态结节状、新月形、充满整个眼球。4例累及晶状体。增强后，肿块呈轻度-中度强化。②钙化，呈点状、斑片状钙化，钙化灶CT值：96.5Hu-310.5Huo钙化是视网膜母细胞瘤的最为特征性CT表现。1例无明显钙化。③视神经增粗并眼环增厚，眶壁骨质无破坏。1例脑转移。2.2CT分期［2］根据肿瘤侵犯的范围分三期。I期表现为肿瘤局限于球内，眼环完整。15例符合；2例肿块充满玻璃体或整个眼球、眼环完整。II期表现为肿瘤向眼球内生长的同时侵犯视神经或球外组织。2例符合。III期表现为肿瘤累及眶外组织、颅内或远处转移。本组发现1例符合，发生脑内转移，表现为两侧脑室及两侧裂、池多发结节状高密度的转移灶。2.3手术及病理结果19例手术后，病理组织学检查证实为视网膜母细胞瘤，脑转移者未做手术。3讨论视网膜母细胞瘤屈于神经外胚层肿瘤，是Rb基因变异造成抑癌基因功能丧失而产生的恶性肿瘤；目前已经确定Rb基因位于13号染色体长臂1IX4带(13ql4),并与酯酶D(ESD)基因位点紧密相连。包押;27个外显子和1个启动子。视网膜母细胞瘤是儿童最常见的眼球肿瘤，多见于3岁以下婴幼儿，肿瘤呈结节状突向玻璃体内，可沿视神经向颅内发展，常为单侧性发病，也可为双侧性，95%的肿瘤有钙化。3.1视网膜母细胞瘤的病理和临床视网膜母细胞瘤是一种起源丁•胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤，有家族性和遗传倾向，常为单侧发病，少数双侧发病。临床表现为白瞳征或猫眼征。［3］3.2CT在诊断视网膜母细胞瘤中的价值多数视网膜母细胞瘤病例，在其发展过程中有典型的临床表现，一般可从病史及临床检查中作出诊断，眼底检查见到特殊的黄白色或灰白色隆起的肿块，通过对本组病例的总结，得到结论：目前CT是视网膜母细胞瘤首选的检查方法，并JL平扫就能显示病变的特征性改变，并能显示病变的范I韦I和程度,术前对肿瘤进行分期和制定合理治疗方案，对患儿预后起重要作用。3.3视网膜母细胞瘤的鉴别诊断①Coats病：好发年龄6-12岁，单眼发病多见，好发于男性，它是先天性视网膜脱离为特点的良性病变。CT表现为自眼球后部突入玻璃体的高密度病变，边界清晰，密度均匀，钙化少见。视网膜全部脱离后，整个眼球密度增高，增强后病变无强化。［4］②脉络膜血管瘤：CT扫描可见自眼球壁向玻璃体内突入的肿块影，动态扫描呈特征性改变，造影剂进入慢，轮廓清。③视神经脉络膜斑：CT表现为视网膜上的异常局限性钙化，它位于视神经与眼环接触处呈斑片状或环状钙化斑是其特征。参考文献［1］廉宗澄，贺能树主编•影像诊断学基本功［M］•第1版•天津：犬津科学技术出版社，1997.647・⑵毕万利，崔国明•眼球内肿瘤的CT表现［J］•医学影像学杂志,2001,(03)・［3］曹丹庆，蔡祖龙主编•全身CT诊断学［M］•第1版•北京：人民军医出版社，2004.01.[4]柳澄，王兴武主编•医学影像诊断学[M]・北京：人民军医岀版社,2006.08.01.