先天性血管环的产前超声诊断述评与综述EditorialandReview__183;48__183;中国医学影像学杂志ChineseJournalofMedicalImagingDoi：10.3969/j.issn.1005-5185.____.01.015苏晓婷陈涛涛张红卫【关键词】血管畸形；胎儿疾病；超声检查，产前【中图分类号】R725.41；R445.1完整的环状血管，包绕食管和（或）气管，而后者只部分包绕。2.1完全性血管环2.1.1右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管（“U”形血管环）该型是由于左主动脉弓在左颈总动脉起点和左锁骨下动脉之间退化形成，右位动脉导管退化，而左位动脉导管保留。右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。左位动脉导管连接于主肺动脉与左锁骨下动脉之间，迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉。由于左锁骨下动脉起自降主动脉，并于食管和气管的后方向左走行，因此被称为迷走左锁骨下动脉。出生后，当动脉导管关闭时，左锁骨下动脉近心端部分演变为Kommerell憩室。升主动脉、右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左侧动脉导管和肺动脉干形成一个完整的血管环。超声诊断：①三血管气管切面显示主动脉弓位于气管右侧、动脉导管与肺动脉位于气管左侧，左锁骨下动脉发自降主动脉起始部，绕过气管及食管后方，形成一个围绕气管、食管的“U”形血管环[4]。②气管和主支气管冠状切面显示主动脉弓位于气管的右侧，动脉导管位于气管的左侧。胎儿时期，大多数主肺动脉的血流经动脉导管流入降主动脉。当右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管，迷走动脉的近心端运送来自动脉导管的血流至降主动脉。大部分血流通过左锁骨下动脉近端进入降主动脉内，小部分血流进入左锁骨下动脉远端，供应左上肢。因此，迷走动脉近心端部分的管腔宽度与动脉导管和降主动脉相似，且彩色多普勒血流显像示左锁骨下动脉的近段和远段血流方向相反[4,5]。2.1.2双主动脉弓（“O”形）双侧第4主动脉弓均存留，形成完全的动脉环包绕气管和食管，可分为双主动脉弓且血流均通畅、双主动脉弓伴左弓闭锁、双主动脉弓伴右弓闭锁[6]。在双主动脉弓且均通畅型中，较大的主动脉弓称为优势主动脉弓，常为右位主动脉弓，位置一般较左弓高，约见于75%的患者。绝大多数双主动脉弓仅存在左位动脉导管，且动脉导管常不参与血管环的形成。左、右主动脉弓同时发出同侧颈动脉和锁骨下动脉。20%的双主动脉弓伴其他先天性心脏病，如法洛四联症、完全型大动脉转位和室间隔缺损等。先天性血管环指主动脉弓及其分支血管的先天性异常，血管结构和动脉韧带完全或部分包绕和压迫气管或食管。先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病、系统结构异常或染色体异常。19____年，Wolman报道了双主动脉弓压迫食管气管综合征；1945年，Gross首次用血管环的名称。先天性血管环约占先天性心脏病的1%_2%[1]。三血管和三血管气管切面在产前超声诊断中的应用，以及主动脉弓、动脉导管弓和气管三者关系的仔细观察，使先天性血管环在产前超声中得以准确诊断。本文主要对主动脉弓的胚胎发育、先天性血管环的分类以及产前超声诊断要点作一综述。1胚胎学和发育机制对于正常主动脉弓胚胎发育的理解有助于深入认识先天性血管环。正常主动脉弓胚胎发育如下：胚胎早期主动脉弓系统由成对的背主动脉和腹主动脉组成。腹主动脉的近端融合成动脉囊，即圆锥动脉干。背主动脉和腹主动脉之间先后发生6对动脉弓，其中第1、2、5对相继退化。颈总动脉由第3对和第4对动脉弓之间的腹主动脉残余组成。颈外动脉为腹主动脉的延续。第3对动脉弓发育成颈内动脉。第4对动脉弓左、右两侧的转化不同，右侧近端部分参与无名动脉形成，远端部分形成右锁骨下动脉的近端，左侧形成主动脉弓横部，左侧背主动脉衍化为降主动脉。第6对动脉弓构成左右动脉导管（右侧以后消失）和左、右肺动脉的近端。双侧背主动脉的第7对节段间动脉向头侧移近，发育成左右锁骨下动脉。正常情况下，主动脉弓分支由右向左依次为无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉。动脉导管通常位于左侧，连接左肺动脉近端和降主动脉[2]。在主动脉弓发育过程中，正常消失的部分如果仍然保留，或正常应保留的部分退化消失，均可引起血...