先天性胆管扩张症临床路径一、先天性胆管扩张症临床路径标准（一）适用对象。第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3：51.6301)。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状，临床上常以其中1～2种表现就诊。除三个主要症状外，可伴发---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---热、恶心和呕吐。2.影像学检查：B超检查见肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助术式的选择。近年来，磁共振胰胆管造影（MRCP）及CT三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的影像。经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）亦可用于检查。先天性胆管扩张症可表现为囊肿型或梭状型。3.实验室检查：大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不良的表现，如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。合并囊肿内感染者可见血常规增高等炎症的改变。血、尿淀粉酶升高提示可能存在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。（三）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3：51.6301)。（四）标准住院日。标准住院日为10～12天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）疾病编码（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。2.患儿一般情况可耐受手术。3.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等，已行胆管或胆---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---囊外引流术者不进入路径。（六）术前准备（术前评估）。术前准备3天。1.必需的检查项目（1）实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型鉴定、尿常规、便常规、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常规、肝炎全套和血气分析等；（2）胸部X线片(正位)、心电图、超声心动图(心电图异常者)；（3）腹部B超。（4）上腹部CT。2.根据患者病情进行的检查项目MRCP或增强CT及三维重建，有条件者可选择ERCP检查。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（国卫办医发---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。3.预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素或术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。（八）手术。手术日为入院第4天。1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。2.预防性抗菌药物的给药方法：二代头孢类（如头孢呋辛）或三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。3.手术方式：开放经腹或腹腔镜下扩张胆总管、胆囊切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合。4.术中胆道造影。可选择术中胆道造影。部分肝内胆---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成...