病理征阳性的Miller―Fisher综合征与吉兰―巴雷综合征重叠型1例[摘要]Miller-Fisher综合征（MFS）是吉兰-巴雷综合征（GBS）的一种变异类型，典型临床表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失，临床较少见，通常病情较轻，部分可进展为GBS，新的诊断标准称为“重叠型”。当MFS迅速进展并出现周围神经受累以外的临床表现时，需加以鉴别。回顾性分析1例双侧病理征阳性、对称性四肢无力、面神经受累、咽喉肌麻痹、呼吸肌受累、远端感觉减退、自主神经功能异常的MFS与GBS重叠型患者的临床资料与中西医结合诊治经过，并结合文献复习，以加深对GBS与MFS新诊断分类和标准的认识。[关键词]Miller-Fisher综合征；格林-巴利综合征；重叠；病理征阳性；新诊断分类[]R745.4[文献标识码]A[]1674-4721（2018）2（c）-0148-04[Abstract]Miller-Fishersyndrome（MFS）isatypeofmutationofGuillain-Barrésyndrome（GBS）.Typicalclinicalmanifestationsincludeextraocularmuscleparalysis，ataxia，anddisappearedtendonreflex.Itislesscommonclinically，andthesymptomsareusuallymild，someofwhichmayprogresstoGBS.Thenewdiagnosticcriteriaarecalled"overlapping".WhenMFSprogressesrapidlyandpresentswithclinicalmanifestationsotherthanperipheralnerveinvolvement，itneedstobeidentified.ClinicaldataanddiagnosisandtreatmentdetailswithintegratedTCMandwesternmedicineforapatientwithoverlappingMFSandGBSshowingpositivebilateralpathologicalsymptoms，symmetrylimbweakness，facialnerveinvolvement，laryngealmuscleparalysis，respiratorymuscleinvolvement，distalsensorydysfunction，andautonomicnervedysfunctionwereretrospectivelyanalyzed.Theliteraturereviewiscombined，soastodeepentheunderstandingofthenewdiagnosisclassificationandstandardofGBSandMFS.[Keywords]Miller-Fishersyndrome；Guillain-Barrésyndrome；Overlapping；Positivepathologicalsymptoms；Classificationofnewdiagnosis吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）是免疫介导的急性炎性周围神经病，临床呈急性起病，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象[1]。Miller-Fisher综合征（Miller-Fishersyndrome，MFS）是GBS的一种变异类型，其典型临床表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失[2]。MFS临床较少见，通常病情较轻，部分可进展为GBS，当其迅速进展并出现周围神经受累以外的临床表现时，需加以鉴别。2014年8月NatureReviewofNeurology杂志发表GBS分类，专家组（theGBSClassificationGroup）提出了GBS和MFS的新分类和诊断标准，将GBS、MFS和Bickstaffer脑干脑炎（Bickerstaffbrainstemencephalitis，BBE）作为一个疾病谱，按照临床受累部位对其表型进行分类并提出了诊断标准[3-4]。现结合本院1例双侧病理征阳性、呼吸肌等多系统受累的MFS与GBS重叠型患者的临床资料及中西医结合诊治经过，并结合文献复习进行阐述，以加深对GBS、MFS诊断与治疗的认识。1病例资料患者，女性，56岁，主诉“头晕、四肢无力伴言语不清、呼吸费力1d”于2016年8月22日入院。入院前1周有上呼吸道感染史。入院前1d晨起后出现头晕、四肢乏力、全身肌肉酸痛，至22：00时四肢无力加重，并出现言语不清、气短，伴视物旋转、行走不稳。无意识障碍、肢体抽搐，无头痛、呕吐，无肢体疼痛。既往高脂血症10余年，甲亢病史3年。入院查体：神清，构音障碍，高级皮层功能正常。双瞳孔直径3mm，对光反应灵敏，左眼睑下垂，睑裂0.5cm，双眼外展受限，可见水平眼震，存在复视。面纹对称，咽反射减弱，悬雍垂居中，伸舌居中，未见舌肌萎缩及纤颤。四肢肌力Ⅴ-级，肌张力减低，腱反射消失，双侧病理征可疑阳性，双前臂及双下肢针刺觉减退，双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验欠稳准。Romberg征（+）。洼田饮水实验5级。头颅CT及MRI未见异常。入院诊断MFS，给予静脉滴注人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIg）22.5g，1次/d；及维生素B10.1g、甲钴胺1.5mg，1次/d，肌肉注射营养神经；七叶皂苷钠15g，1...