系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径（2021年版）一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程（一）适用对象：依据以下诊断标准，第一诊断为SLE（编码：ICD-10:M32.901），且SLE病情活动性指数（SLEDAI）≤14，需入院治疗者；表1系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）标准定义1．颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位2．盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3．光过敏日光照耀引起皮肤过敏4．口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5．关节炎非腐蚀性关节炎，累及2个或2个以上的四周关节，关节肿痛或渗液6．浆膜炎（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液（2）心包炎——心电图反常、心包摩擦音或心包渗液7．肾脏病变（1）连续蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+++以上，或（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型8．神经系统反常（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（2）精神反常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9．血液学反常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多（2）白细胞削减，少于4×109/L（4000/mm3），至少两次（3）淋巴细胞少于1.5×109/L（1500/mm3），至少两次（4）血小板削减，少于100×109/L（100000/mm3）（除外药物影响）10．免疫学反常（1）狼疮细胞阳性（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）梅毒血清试验假阳性11．抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度反常或相当于该法的其他试验滴度反常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE；（二）诊断依据：依据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1；以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要依据实际情形判定，切勿生搬硬套；SLE的临床诊断不拘泥于此，但进入本临床路径者必需符合该标准；依据上述分类标准符合SLE的患者，再依据SLE病情活动性指数（SLEDAI）（见表2）进一步评估疾病活动性，积分为5-14者，进入本路径；表2SLEDAI积分表项目积分项目积分项目积分癫痫8精神病8器质性脑病8视觉反常8颅神经病变8狼疮性头痛8脑血管意外8血管炎8关节炎4肌炎4管形尿4血尿4蛋白尿4脓尿4新发红斑2脱发2黏膜溃疡2胸膜炎2心包炎2低补体血症2DNA抗体滴度增高2发热1血小板削减1白细胞削减1（三）治疗方案的挑选及依据；依据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会风湿病学分会，2005年,人民卫生出版社）等；1.一般治疗（1）患者宣教，防止过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品（防晒霜等）；（2）对症治疗；2．药物治疗SLE目前仍没有根治的方法，早期诊断和早期治疗，以防止或延缓组织脏器的病理损害；SLEDAI积分小于10分的轻度狼疮治疗：①非甾体抗炎药（NSAIDs）：可用于掌握关节炎；②抗疟药：可掌握皮疹和减轻光敏锐，常用羟氯喹0.2-0.4g/d；主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查眼底；有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药；③沙利度胺：对抗疟药不敏锐的顽固性皮疹可挑选，常用量50-100mg/d,1年内有生育意向者忌用；④可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量防止使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周；⑤小剂量激素（泼尼松10mg/d）有助于掌握病情；⑥其他：权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂；对有雷诺现象者，可适当使用活血、扩血管药物；应留意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象；SLEDAI积分10-14者为中度活动型狼疮，代表有重要脏器累及且需要积极治疗；糖皮质激素的治疗要留意个体化，通常泼尼松剂量0.5-1mg.kg-1.d-1；需要联用的其他免疫抑制剂主要包括：①甲氨蝶呤（MTX）：剂量10-15mg，每周1次；主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE；其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化；②硫唑嘌呤：用法1-2.5mg.kg-1.d-1，常用剂量50-100mg/d；不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应和肝功能损害等；少数对硫唑嘌呤极...