以黄疸为首发症状的儿童系统性红斑狼疮1例首席医学网2008年10月31日00:31:02Friday临床医师杂志普通外科学文献全国帕金森病会期刊网站运营专家医学核心期刊全国抗菌药物会国际病毒性肝炎腔镜泌尿外科五届世界癌症会神经科技大会全用药学术会议国际药师论坛基因组活动周第四届抗体大会亚太临床微生物作者：高晓琳,黄永坤,和灿琳,张彩营作者单位：650032昆明医学院第一附属医院儿科加入收藏夹《中华临床医师杂志》中华医学会主办，中华医学电子音像出...航空航天医药在线征稿[先天性唇裂儿护理][编辑达人办公省事e族]·新形势下传染病专科医院保卫现状及其对策·逐瘀化痰汤治疗慢性支气管炎临床疗效观察·泪道激光联合眼膏治泪道阻塞性疾病护理·30岁以下年轻教工高血压者干预效果评价·超声诊断睾丸微小结石护理考试在线助手中华疾病控制杂志征稿[综合医学期刊-成都医学院学报][医学会议]·写作技巧|护理论文中论题的来源·医学会快讯|《中国保健营养》征稿【关键词】黄疸；红斑狼疮，系统性；儿童患儿，女，13岁，因发现皮肤、巩膜黄染2周入院。曾在某院查“ALT、AST、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均增高，总蛋白、白蛋白、球蛋白均降低，血清标本极度乳糜”，来我院诊治。既往体健，无特殊病史，无家族遗传病史。体检：生命体征平稳，神情，一般情况可，全身皮肤中度黄染，以躯干部明显，无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，双巩膜轻度黄染，心、肺、腹、骨关节、神经等系统无特殊阳性体征。辅助检查：血常规、大便常规正常。尿胆红素(+++)，余正常。总蛋白70g/L，白蛋白34.4g/L，球蛋白35.6g/L，AST70U/L，ALT73U/L，总胆红素160.8μmol/L，直接胆红素82.3μmol/L，间接胆红素78.5μmol/L，游离胆固醇2.27mmol/L，三酰甘油16.71mmol/L，HDL0.15mmol/L，LDL2.07mmol/L。肝炎病毒学：甲、乙、丙、戊抗体均为阴性。CRP、肾功能、电解质正常。IgA5.39g/L、IgG23.40g/L、IgM2.93g/L、C32.27g/L、C40.53g/L。荧光法检测抗ANAS、dsDNA、Sm、RNP、Cpo均为阳性，滴度轻度增高，余项阴性。心电图示窦性心动过速，部分导联T波改变。腹部超声检查示：(1)肝实质回声稍增强。(2)脾大。头颅CT、腹部MRI、胸部X线摄片均未见异常。诊疗经过：入院后予保肝、活血化瘀、降脂等治疗。请眼科会诊排除KF环，眼底无异常。诊断为：系统性红斑狼疮(SLE)肝损伤，高脂血症。继续予保肝、活血化瘀、降脂、调节免疫等治疗。经治后，患儿黄疸渐消退，无特殊不适，多次复查上述指标，除血脂稍高(总胆固醇2.38mmol/L，三酰甘油10.21mmol/L)外，余皆正常，好转带药出院。讨论目前SLE肝损伤的发病机制未完全阐明，可能与以下因素有关：(1)SLE患者血液中多种自身抗体与抗原结合后，形成免疫复合物沉积于器官组织引起炎性反应，或与原位抗原结合后造成细胞毒性进而造成器官组织损伤；(2)近年来“细胞凋亡学说”受到关注。Mukai等［1］发现SLE肝损伤患者血清sFasL(solubleFasL)水平升高，认为sFasL与肝细胞表面sFas结合诱导肝细胞调亡造成肝损伤；(3)有资料表明［2］SLE肝损伤患者抗核糖体P蛋白抗体(RibP)阳性率显著高于无肝损伤的SLE患者，认为SLE肝损伤与抗RibP抗体产生有关，抗RibP抗体与肝细胞膜RibP蛋白结合会直接损伤肝细胞；(4)SLE常应用激素、非甾体类药及免疫抑制剂等药物治疗，药物本身及其代谢产物可引起药物性肝损伤；(5)SLE患者的免疫功能紊乱、白细胞计数减少、血清白蛋白下降以及激素、免疫抑制剂的应用，病程中常合并感染，细菌释放的内、外毒素可能对肝细胞有毒性作用；(6)其他，如SLE患者酗酒、合并病毒性肝炎、脂肪肝、溶血性贫血、转移性肿瘤及肌肉病变等其他因素，也可能引起肝损伤。本例患儿肝损伤因素多考虑与前3项有关。脂质代谢紊乱在SLE患者中较为常见，持续高脂血症不仅可引起心血管病变，还可促进肾脏疾病的发展。目前认为，SLE患者血脂增高的主要原因是肾脏损害及治疗中糖皮质激素的使用。近来有研究［3］发现，未经治疗的SLE患者血清TG、极低密度脂蛋白(VLDL)水平较正常组增高，而HDL水平降低，提示在未经治疗的SLE患者中，脂代谢异常已经存在...