先天性白内障手术治疗石群(桦南林业局职工医院154400)【】R766.1【文献标识码】A【】1672-5085(2011)45-0076-02先天性白内障是指出生时或出生后第一年内发生的晶状体部分或全部混浊，可为家族性或散发;可伴有或不伴有其他眼部异常或遗传性、系统性疾病。各种影响胎儿晶状体发育的因素均可能引起先天性白内障。1辅助检查1.1体格检查要点1.1.1视功能检查：对小儿的视功能应有一个初步的判断，可以通过小儿对外界的判断能力以及眼位来评判小儿的视功能。1.1.2眼前节检查：裂隙灯检查晶状体混浊的部位、程度、性质、形态、范围。1.1.3眼底检查：了解有无影响视功能的视网膜及脉络膜疾病。1.1.4眼位及眼球运动：了解有无斜视、弱视以及其他视知觉异常。1.1.5全身检查：检查全身有无先天异常、畸形。1.2继续检查项目1.2.1视功能检查：应用电生理检查如视觉诱发电位、视网膜电流图、对比敏感度等方法了解视网膜及视神经功能。1.2.2超声波检查：了解有无玻璃体混浊、岀血，视网膜脱离，以及眼内占位性疾病。1.2.3实验室检查(1)红细胞乳激酶和半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性检查，排除半乳糖血症。(2)尿常规及尿液氨基酸检查，排除Alpor综合征(遗传性出血性肾炎校伴前晶状体圆锥)及眼脑肾综合征。(3)血清学检查：风疹病毒抗体滴度检查。1.2.4染色体核型分析和分带分析，确诊先天性白内障合并苏他系统畸形。2临床表现晶状体混浊。白瞳症：瞳孔呈白色反光，眼底红光消失。眼球震颤：多出现在双眼致密混浊性白内障的患儿，游移性和搜寻性震颤多见。斜视：由于视力低下或双眼视力不平衡，阻碍融合机制的形成，可迅速造成眼位偏斜。畏光:在一些情况下，由于晶状体混浊引起光散射，可产生畏光症状。合并其他眼部异常：单眼闩内障患儿，患眼常偏小。3鉴别诊断主要与引起白瞳症的其他疾病鉴别。3.1视网膜母细胞瘤：于视网膜的恶性肿瘤。形态上分为三类：①内生型：瘤体呈白色结节样团块，突向玻璃体生长；②外生型：瘤体向视网膜深层发展，可造成视网膜脱离；③弥漫浸润型：病变呈弥漫、浸润性生长，可被误诊为葡萄膜炎。常见虹膜新生血管，可发生假性前房积脓和玻璃体种植。白内障少见，眼球正常大小。常发生于12〜24个月大小的婴儿。可有家族史。3.2弓蛔虫病：线虫感染，可表现为视网膜局限隆起的白色肉芽肿；或弥漫性眼内炎。可见眼组织的局限性炎症，可奋玻璃体牵引合并黄斑牵引、牵引性视网膜脱离、继发于炎症的白内障。双眼发病少见，一般发生于6个月〜10岁的儿童。房水中可査见嗜伊红细胞，弓蛔虫的血清酶链免疫吸附试验(ELISA)为阳性。患者可有接触幼犬或不洁饮食史。3.3Coats病：视网膜血管迂曲扩张，合并黄色的视网膜内和视网膜下渗出，可发生渗出性视网膜脱离形成A瞳症。通常发生于20岁以前的男性，重症病例发生于10岁以前。Coats病极少双眼发病，没有家族遗传史。3.4早产儿视网膜病变综合征：又称晶状体后纤维增生症，多发生于早产儿，体重轻，出生后曾接受氧疗史。通常为双眼发病，主要体征为周边视网膜无血管，视网膜周边纤维血管增生，并向心性牵拉睫状体，可冋吋发生白内障和视网膜脱离，如晶状体透明，检查眼底可以发现视网膜血管迂曲扩张，周边视网膜新生血管形成，伴视网膜水肿。4治疗方案4.1手术时机：晶状体混浊大于3mm,特别是混浊接近晶状体后极部者应尽早手术治疗。单眼白内障一经发现尽早手术。双眼手术间隔不超过1周。4.2手术方法评价：先天性白内障0前手术是以白内障抽吸联合前部玻璃体切除术为主，同吋植入后房型人工晶状体。此手术方法不仅能去除白内障，而£L能预防晶状体后囊膜的混浊。(1)白内障抽吸术：适合于婴幼儿及儿童的先天性白内障，青年人先天性白内障过渡型，35岁以下成人软性白内障，中、青年外伤性白内障无硬核者，白内障手术后残留大量皮质需要清除。采用小切口将晶状体皮质吸出，后囊膜环形撕开，前部玻璃体切除。(2)人工晶状体植入术：2岁以上的儿童应在手术中一期植入人工晶状体。而2岁以下的儿童因术后炎症反应较重，i角膜曲率及眼轴长度变化比较迅速，大多数学者不主张植入人工晶状体。5术后并发症处理5.1葡萄膜炎：葡萄膜炎是人工晶状体植入术后最常...