夏科氏关节病2例误诊分析贺毅田秀峰沙宇车向东(河南省直第三人民医院骨科河南郑州450006)【中图分类号】R593.22【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)24-0215-01【关键词】夏科氏关节病脊髓空洞症/并发症误诊1病例报告例1:女，48岁，农民。于15年前无明显诱因开始出现右上臂疼痛，伴同侧肩部酸胀，右手怕冷，对热敏感度降低，无麻木及头晕、头痛等伴随，于北京某医院诊断为“脊髓空洞症”，行手术治疗，术后疼痛解除，但仍感右手怕冷，时有右手烫伤而未能发觉。于2008年7月份开始出现右肘部疼痛，伴肩部及右上臂不适，右前臂麻木、肿胀。对热敏感度降低，于2008年8月份到山丙晋城市某医院就诊拍右肘部X线片提示：骨质增生，骨性关节炎表现，诊断为“肘管综合怔”，行手术治疗，术后疼痛减轻，麻木未解除，以木为主，同时术后即出现右肘关节不能伸直，并肿胀。20余天前外出晨练时右臂用力过猛出现肘部疼痛加重。入院查体：右肘部肿胀明显，局部无泛红及皮温升高；压痛不明显，肘后三角关系消失；活动范围：40°-100°；右前臂及手部广泛麻木；屈伸肘、腕肌力及手部握力均4级。X线片提示：①右肘关节脱位:②右肘关节骨质增生，软组织钙化。CT检查显示：右肘关节囊肥厚，关节腔积液，并关节腔游离体，关节周围有多发骨质增生。复查颈部MRI,提示颈髓脊髓空洞形成。遂确诊为右肘关节夏科氏关节，颈髓脊髓空洞。例2:男，43岁，装修工。于4个月前提重物时突然出现右肩部肿胀，活动受限。到郑州某医院做X线片检查，提示右肩关节骨质破坏，并骨质增生。怀疑为关节结核，给予抗结核治疗3个月。经治疗后肩关节肿胀加重，并活动受限明显，影响工作。自诉既往右肩部疼痛感较对侧轻。发病来患者无明显疼痛、发热及盗汗。查体：体温:36.6°C,右肩部肿胀，活动受限：前屈50°,后伸30°，外展30°。皮温不高，压痛不明显。右上肢肌力5级，痛觉明显减退，Hoffman征阳性，四肢腱反射亢进。血沉12mm/h，C反应蛋白1.0mg/dl，血常规正常，结核抗体阳性，结明三项均阴性，PPT试验阴性。X线片检查右肩关节骨质破坏，并骨质增生，与4个月前X线片相比骨质破坏冇加重趋势。CT检查提示有肩关节腔积液，骨质破坏并骨质增生。CT引导下行肩关节腔穿刺，关节积液细菌培养阴性，抗酸染色阴性，镜下WBC10个/HP，穿刺组织镜下检査，见增生血管及增生的纤维组织并胶原变性、骨化。MRI检查提示肱骨近端骨髓水肿，骨髓腔内多发小片状异常信号，T1W1呈低信号，T2W1为高信号•，肱骨头及关节盂骨质破坏，周围软组织肿胀。颈髓MRI示颈2至颈6平面脊髓内异常信号T1W1为低信号，T2W1为高信号。确诊为右肩关节夏科氏关节，颈髓脊髓空洞。2讨论夏科氏(Charcot)关节病，由1868年法国医生Charcot首次报道，亦称神经营养性关节炎。该疾病起病隐匿，主要表现为疼痛和关节活动受限不明显，而关节破坏和肿胀非常明显。各种致病因素引起的中枢或周围神经性疾病导致患者丧失关节深部感觉和痛觉，不能自觉调整肢体的位置，使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转损伤［1］:同时局部软组织及骨的神经营养障碍和慢性破坏，出现关节软骨及软骨下骨的骨质破坏，边缘骨质增生，早熟化骨及软骨下骨硬化、皲裂，导致新生骨杂乱无章，奋吋反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等，导致关节半脱位或完全脱位，功能丧失［2］。夏科氏关节的发病率低，常为其他疾病的合并症，临床医师对本病缺乏认识和警惕性，往往一见到骨质破坏、关节肿胀就单纯诊断为常见疾病：结核性关节炎、类风湿性关节炎、关节内游离体、骨肿瘤、强直性脊柱炎、痛风性关节炎及骨坏死等。再者査体不够细致，本组2例患者均无关节疼痛，与关节的X线片改变不符合，提示神经系统存在病变，查体时未能引起足够重视，特别是第一例患者，既往明显存在“脊髓空洞症”，未能将神经疾病与关节疾病结合起来分析。医师过度依赖影像学检査也是误诊的原因之一［3】。还冇一些患者原发病的早期治疗和关节的早期制动，可以使关节的疾病停滞，症状不明显，诊断依据不足[1】。在诊断方面，本病到了晚期诊断比较容易，而在早期可根据典型表现进行诊断：...