儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2010年版)儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。二、诊断依据根据《临床诊疗指南一小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张Z南、沈悌主编著,科学出版社)。(-)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨圧病等。(-)血细胞计数及分类。(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。(四)免疫分型。(五)细胞遗传学:核型分析,FIS1K必耍时)。(六)白血病相关基因。三、危险度分组标准(-)标危组:必须同时满足以下所有条件:1.年龄岁且V1O岁;2.WBC<50X109/L;3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1X1OVD;4.非T-ALL;5.非成熟B-ALL;6•无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;7.治疗第15天骨髓呈Ml(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。(-)中危组:必须同时满足以下4个条件:1•无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1X107L);3•标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4•如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10"2o同时至少符合以下条件Z-:5.WBC^50X109/L;6.年龄210岁;7.T-ALL;8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;9.年龄<1岁且无MLL基因重排。(高危组:必须满足下列条件Z-:1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1X107L);2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;5•第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3;6•如有条件进行MRD检测,则第33天MRD^IO-2,或第12周MRD210巴卩q、选择治疗方案的依据根据《临床诊疗指南一小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生岀版社)(―)初始诱导化疗方案:VDLP(D)方案:长春新碱(VCR)1.5mg-m--d每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过2mg;柔红霉素(DNR)30mg•m'2•cT,每周1次,共2-4次;左旋门冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u•m"•d',共6-10次;泼尼松(PDN)45-60mg•m2•d1,dl-28,第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg・亦2•『,dl-7,地塞米松(DXM)6-8mg••d_1,d8-28,第29-35天递减至停。PDN试验dl-7,从足量的25%用起,根据临床反应逐渐加至足量,7天内累积剂量>210mg-m2,对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量(0.2-0.5mg-kg1•d_1),晩发生肿瘤溶解综合征,d8评估。(缓解后巩固治疗:1.CAM方案:环磷酰胺(CTX)800-1000mg•m-2•旷,1次;阿糖胞昔(Ara-C)75-100mg•m-2•d_1,共7-8天;6-筑基嗥吟(6-MP)60-75mg•m2•d1,共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。2.mM方案:大剂量甲氨喋吟(MTX)3-5g・m"•dH,每两周1次,共4-5次;四氢叶酸钙(CF)15mg-m-2,6小时1次,3-8次,根据MTX血•药浓度给予调整;6-MP25mg•m•cT,不超过56天,根据WBC调整剂量。上述方案实施期间需要进行水化、碱化。(延迟强化治疗:1.VDLP(D)方案:VCR1.5mg・*・『,每周1次,共3次,每次最大绝对量不超过2mg;DNR或阿霉素(ADR)25-30mg-m'2•d_1,每周1次共1-3次L-asp5000-10000u•m-2•『,共4-8次;PDN45~60mg•m•d1或DXM6~8mg•m•d1,dl-7,dl5~21o2.CAM方案:CTX800-1000mg•nf?・『,1次;Ara-C75-100mg•m2•d共7-8天;6-MP60-75mg•m-2•『,共7-14天。屮危组患者插入8周维持治疗(即用8周6-MP+MTX方案,具体方案见下)。屮危组患者重复一次上述VDLP(D)和CAM方案。(维持治疗方案:1.6-MP+MTX方案:6-MP50mg-m-2•d_,,持续睡前空腹口服;MTX15-30mg-m-2,鋼1次,口服或肌注,持续至终止治疗(男2.5-3年女2-2.5根据WBC调整方案中的药物剂量。2.VD方案(6-MP+MTX方案期间每4-8周插入):VCR1.5mg•m'2・d1,1次,每次最大绝对量不超过2mg;DXM6~8mg•nT•d_1,dl-7o(五)中枢神经白血病(CNSL)...