儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病（ICD-10:C91.0）的标危、中危组患者。二、诊断依据根据《临床诊疗指南一小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社），《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张Z南、沈悌主编著，科学出版社）。（-）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨圧病等。（-）血细胞计数及分类。（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。（四）免疫分型。（五）细胞遗传学：核型分析，FIS1K必耍时）。（六）白血病相关基因。三、危险度分组标准（-）标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄岁且V1O岁；2.WBC＜50X109/L；3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1X1OVD；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6•无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1；19）或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈Ml（原幼淋细胞＜5%）或M2（原幼淋细胞5%-25%）,第33天骨髓完全缓解。（-）中危组：必须同时满足以下4个条件：1•无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1X107L)；3•标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞＞25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4•如有条件进行微小残留病(MRD)检测，则第33天MRD＜10"2o同时至少符合以下条件Z-：5.WBC^50X109/L；6.年龄210岁；7.T-ALL；8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。(高危组：必须满足下列条件Z-：1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞＞1X107L)；2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5•第33天骨髓形态学未缓解(＞5%),呈M2/M3；6•如有条件进行MRD检测,则第33天MRD^IO-2,或第12周MRD210巴卩q、选择治疗方案的依据根据《临床诊疗指南一小儿内科分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生岀版社)(―)初始诱导化疗方案：VDLP(D)方案：长春新碱(VCR)1.5mg-m--d每周1次,共4次，每次最大绝对量不超过2mg；柔红霉素(DNR)30mg•m'2•cT,每周1次，共2-4次；左旋门冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u•m"•d',共6-10次；泼尼松(PDN)45-60mg•m2•d1,dl-28,第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg・亦2•『,dl-7,地塞米松(DXM)6-8mg••d_1,d8-28,第29-35天递减至停。PDN试验dl-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量＞210mg-m2,对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量(0.2-0.5mg-kg1•d_1),晩发生肿瘤溶解综合征，d8评估。(缓解后巩固治疗：1.CAM方案：环磷酰胺(CTX)800-1000mg•m-2•旷，1次;阿糖胞昔(Ara-C)75-100mg•m-2•d_1,共7-8天；6-筑基嗥吟(6-MP)60-75mg•m2•d1,共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。2.mM方案：大剂量甲氨喋吟(MTX)3-5g・m"•dH,每两周1次，共4-5次；四氢叶酸钙(CF)15mg-m-2,6小时1次，3-8次，根据MTX血•药浓度给予调整；6-MP25mg•m•cT,不超过56天，根据WBC调整剂量。上述方案实施期间需要进行水化、碱化。(延迟强化治疗：1.VDLP(D)方案:VCR1.5mg・*・『，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg；DNR或阿霉素(ADR)25-30mg-m'2•d_1,每周1次共1-3次L-asp5000-10000u•m-2•『，共4-8次；PDN45~60mg•m•d1或DXM6~8mg•m•d1,dl-7,dl5~21o2.CAM方案：CTX800-1000mg•nf?・『，1次；Ara-C75-100mg•m2•d共7-8天；6-MP60-75mg•m-2•『，共7-14天。屮危组患者插入8周维持治疗(即用8周6-MP+MTX方案，具体方案见下)。屮危组患者重复一次上述VDLP(D)和CAM方案。(维持治疗方案：1.6-MP+MTX方案：6-MP50mg-m-2•d_,,持续睡前空腹口服;MTX15-30mg-m-2,鋼1次，口服或肌注，持续至终止治疗(男2.5-3年女2-2.5根据WBC调整方案中的药物剂量。2.VD方案（6-MP+MTX方案期间每4-8周插入）：VCR1.5mg•m'2・d1,1次，每次最大绝对量不超过2mg；DXM6~8mg•nT•d_1,dl-7o（五）中枢神经白血病（CNSL）...