复发性长节段横贯性脊髓炎56例临床分析徐凤鸣(云南省曲靖市第一人民医院神经内科655000)【中图分类号】R745.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)31-0254-01【摘要】目的探讨复发性长节段横贯性脊髓炎的临床、影像学特点。方法对56例曾住院治疗并接受随访的r-LETM患者资料进行回顾性分析。结果势女发病比例1:4.09,平均发病年龄34.3岁。病程中可有视神经(55.3%)及脑干受累症状,脊髓病变受累以颈髓42(75.0%)及胸髓38(67.9%)最多见，可波及延髓10例(17.9%),病程中还有颅内病变，以脑室周围、皮层下白质20例(35.7%)最多见。首次发病后第1年复发最多42例(75.0%)。结论r・LETM好发于中年女性，大部分患者1年内复发，病程中可有颅内病灶和视神经受累。【关键词】复发性长节段横贯性脊髓炎复发性长节段横贯性脊髓炎(relapse-longitudinallyextensivetransverseMyelitis,r-LETM)在我国神经系统疾病中比较常见，病情呈进行性或缓解■复发病程。该病除有长节段脊髓受累外，还常常合并有颅内病变及视神经损害。近年来，Wingerchur等⑴认为，r・LETM—种是视神经脊髓炎疾病谱中的亚型，伴随着病情的进展及反复发作，很可能发展为视神经脊髓炎［2］。现回顾性分析我院收治的56例r・LETM患者的资料，以加强对该类疾病的认识。1资料与方法1.1一般资料所有患者为我院2000年1月・2010年1月神经内科住院患者，其中势□例，女45例，男：女=1:4.09,发病年龄13-67岁，平均年龄(34・3±M.2)岁,既往患结核病4例(7.1%),类风湿关节炎3例(5.4%),系统性红斑狼疮7例(12.5%),过敏性紫瘢2例(3.6%),干燥综合征7例(12.5%),糖尿病5例(8.9%)。所有病例电话随访或门诊随访。1.2诊断标准所有病例均满足以下标准［3］：①有明显运动感觉及二便障碍，病程有缓解复发(发作次数两次或两次以上)；②脊髓MRIT2/Flair显示脊髓有连续3个或3个以上椎体节段受累；③首次发作没有视神经及颅内的临床定位体征；④除外神经科其它疾病。2结果2.1临床表现四肢无力伴肢体功能障碍23例(41.1%),半身感觉减退14例(25.0%),脊髓节段性感觉障碍50例(89.3%),尿便障碍40例(71.4%),泌汗障碍13例(23.2%)，视力减退31例(55.3%),视乳头病变27例(48.2%),眼球活动障碍3例(5.4%),复视2例(3.6%),视野缺损4例(7.1%),面部感觉障碍及面瘫4例(7.1%),吞咽困难2例(3.6%),呼吸急促口例(19.6%),癫痫局限性发作2例(3.6%),记忆力减退4例(7.1%),发音困难2例(3.6%)。2.2复发次数发作次数2・14次，其中第一次发病治疗缓解后1年内复发者42例(75.0%),2年以后复发者14例(25.0%)。2.3影像学检查56例患者均行脊髓MRI检查。部分病例行头颅MRI检查。病变累及部位：颈髓受累42(75.0%),胸髓受累38(67.9%),腰髓受累4例(7.1%),延髓受累10例(17.9%),桥脑受累5例(8.9%),脑室周围及皮层下白质受累20例(35.7%)。头部MRI检查无明显异常者5例(8.9%)。2.4脑脊液检查56例患者均行腰穿检查，部分患者腰穿检查2・3次，其中白细胞升高30例(53.4%),蛋白质升高18^(32.1%),糖和氯化物均在正常范围,颅内压升高3例(5.4%)o3讨论r-LETM的患者病程中以脊髓节段性感觉障碍多见50例(89.3%),表现为麻木及感觉减退。运动障碍多以双侧下肢无力为主，自主神经功能障碍主要表现为排尿、排便困难，岀现视神经受累者主要表现为单眼视力下降。多数患者复发前均有诱发因素，如感冒、受凉、劳累或情绪激动、腹泻、过早停用激素或不规律服用激素类药物等。复发时间多出现于第一次发病后1年内，本组资料中1年内复发者42例(75.0%)。因此，我们认为，初发后1年内是预防复发的关键吋刻，应积极进行干预治疗。首先应预防感染和感冒。脊髓MRI检查有利于r-LETM的诊断。病变范围超过3个脊髓节段，呈纵向而广泛性损害，呈长T1和长T2信号改变，可伴脊髓肿胀，在其横断面多累及双侧绝大部分，呈斑片状、长条状，复发时病灶出现于同一或邻近区域，肿胀程度减轻，T2信号降低，多次发作者还可出现脊髓萎缩变细⑷。并在其发病数月或数年后，头颅MRI可有非特异性损害。总之，通过分析本组病例，r・LETM患者复发率高，致残率亦高，因此，减少复发频率对改善患者的预后具有重要意义，但其复发的病因不明，目前也没有减少...