63例凝血功能障碍性疾病临床特点分析石雨薇+陈瑢【摘要】目的：分析凝血功能障碍性疾病的病因、出血特点及预后，探讨治疗方案选择。方法：收集63例初诊凝血功能障碍性疾病患者，均为2012年1月至2015年1月收治，经过凝血功能、凝血因子测定等确诊，行凝血因子替代等治疗。结果：1.63例患者中，22例为遗传性（占34.9%）；40例为获得性（63.5%），另有1例病情复杂未分组。2.临床出血表现有很大异质性，部分患者无出血，部分患者出血程度与凝血指标异常程度并不平行。3.遗传性凝血功能障碍以凝血因子替代治疗为主。获得性需综合治疗，其中3例死亡。结论：1.凝血功能障碍性疾病以获得性多见。2.临床出血表现有很大异质性，评估病情需结合出血表现、凝血指标及既往出血史全面评估，减低手术治疗等风险。3.遗传性需要凝血因子的终生替代治疗，预后取决于凝血因子缺乏的程度及种类；而获得性则需治疗原及血液支持等综合治疗，预后取决于原发病的治疗效果。【关键词】凝血功能障碍性疾病；凝血因子；出血R361.1A2095-6851（2017）06--01凝血功能障礙分为遗传性及获得性，临床出血表现有很大异质性，仅仅依据凝血指标无法客观全面评估风险。但大多数医院仅开展凝血初筛实验，无法准确全面评估出血风险，易造成漏诊及手术风险预评估不足，为医疗纠纷埋下隐患。因此收集新疆医科大学一附院2012年1月至2015年1月收治的63例资料完整的初诊患者，分析病因、出血特点及预后，探讨治疗方案，为准确评估提供依据。一、资料与方法（一）研究对象收集新疆医科大学一附院63例初诊凝血功能障碍性疾病患者的临床资料，均为2012年1月至2015年1月收治，其中男34例，女29例，汉族35例，维吾尔族21例，哈族和回族各3例，锡伯族1例，年龄14-67岁，平均（35.4±4.3）岁。所有患者诊断符合文献标准[1]，按有无遗传性分为遗传性组及获得性组。遗传性组22例，获得性组40例，另有1例病情复杂，未分组。（二）方法1.回顾性分析63例患者的临床资料，包括出血史（女性重点询问月经及生育出血史，少数民族男性患者重点询问幼年包皮手术出血情况）、家族史、近亲结婚史等，分析患者临床出血特点及治疗效果。2.治疗方案遗传性以凝血因子替代治疗为主；获得性在治疗原发病基础上，给予血液制品输注，用维生素K1、激素等综合性治疗。3.疗效标准出血表现停止，凝血功能、凝血因子测定恢复为有效。二、结果63例患者中，22例为遗传性（占34.9%），其中14例为血友病A，2例为血友病B，遗传性凝血因子Ⅶ、Ⅻ、Ⅺ、X缺乏症各1例，2例为遗传性低纤维蛋白原血症；40例为获得性（63.5%），其中21例为获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症，9例为弥散性血管内凝血（DisseminatedInravascularCoagulation，DIC），5例继发于肝病，3例继发于系统性红斑狼疮，1例为获得性血友病（Ⅷ因子抗体阳性，原因不明），1例为前列腺癌继发纤溶亢进所致低纤维蛋白原血症。另有1例病情复杂，为血友病A患者合并慢性病毒性肝炎乙型，因胆结石手术大出血并发胆瘘及腹腔感染，凝血功能示凝血酶原时间（PT）及活化的部分凝血时间（APTT）均延长；血小板正常，凝血因子测定Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X活性均减少，诊断血友病A倂获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症（药物及胆汁引流禁食等综合因素继发），此例引发一起医疗纠纷。患者临床出血表现有很大差异性，且部分患者出血程度与凝血指标异常程度不平行。15例血友病A患者中，其中亚临床型2例，起病隐匿，无出血史，其部分凝血活酶时间（APTT）轻度延长（47-52秒），均为术前筛查发现；重型3例，出血严重，危及生命，其部分凝血活酶时间（APTT）明显延长（96-137秒），引起临床关注并积极治疗好转；另有10例为轻型及中间型（包括未分组中1例），既往有外伤手术出血史但未引起关注（该组少数民族患者均有幼年包皮手术后异常出血情况），部分患者部分凝血活酶时间（APTT）延长不明显（46-78秒），其中3例因术前隐瞒病史或APTT延长不明显而未关注，发生术后严重出血等并发症引发医疗纠纷。维生素K依赖性凝血因子缺乏症主要有皮肤、黏膜出血、肉眼血尿、阴道出血等，积极治疗均好转。获得性组死亡3例，2例死于颅内出血，1例...