4例血栓性血小板减少性紫瘢的临床分析［摘耍］冃的：分析血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)的临床特点、诊断及治疗方法。方法：对4例TTP患者临床资料进行回顾性分析。结果：4例患者早期均误诊为其他疾病，來本院就诊时仍未找到病因，根据病情演变及相关辅助检查诊断为TTP。结论：TTP好发于年轻女性，临床表现以三联征最为多见，但误诊率仍高，早发现、早诊断、早治疗是降低TTP高病死率的关键。［关键词］血栓性血小板减少性紫瘢；诊断；血浆置换；临床分析［中图分类号］R558+.2［文献标识码］C［文章编号］1674-4721(2011)06(b)-191-02血栓性血小板减少性紫瘢(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)为一种罕见的微血管血栓-岀血综合征，其特征为微血管病性溶血性贫血(MIIA)、血小板减少和系统性微血栓所致的器官缺血⑴。TTP的发病率较低,每年约1/100万,但统计表明,近年来中国的病例数在增加，已报道500例以上；国外仅美国每年的发病数也在500〜1000例，如果加上某些不典型的患者则数最还要增多。患者以女性为多，且好发于育龄期。现对本院收治的4例TTP患者报道如下:1资料与方法1.1一般资料4例患者，均为本院2007年4月〜2010年12月收治的血栓性血小板减少性紫瘢患者,其中，女2例，男2例,平均年龄为39.5岁。起病初的临床表现:发热2例，出现神经精神症状者1例，明显的血小板减少1例，溶血性贫血2例；起病后期的临床表现：所有患者均出现神经精神症状与明显的血小板下降，发热3例，肾损害2例，溶血性贫血3例，其中1例65岁患者住院后第7天死亡。1.2误诊情况4例患者入院时均被误诊，1例误诊为脑炎，1例误诊为血小板减少性紫搬，2例发热、贫血查因。误诊持续时间最长2个刀，授矩9do1.3诊断及相关实验室检查患者住院后根据临床表现及病情演变结合相关实验室检查，3例患者确诊为TTP,其临床表现和实验室资料均符介诊断标准［2］。4例患者血红蛋白均V65g/L,血小板均V20X109/L,有核红细胞和网织红细胞明显增高(>25%)；3例骨髓象表象为红细胞系统显苦增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍，1例患者骨髓象无明显界常。1.4治疗方法1例以血浆置换为主，输以新鲜冰冻血浆，并口服阿司匹林，双喀达莫，静脉输注甲泼尼龙，500〜1000mg/d,静脉滴注，3〜5d逐渐减虽，3〜5d后改为泼尼松1mg/(kg•d)口服治疗，病情完全缓解麻泼尼松减最至停用，并使用低分了右旋糖酹及肝素，及时据病情给子输血小板和红细胞；1例及时进行血浆置换为主，同时口服泼尼松，双I密达莫和阿司匹林，并大剂量静脉输注免疫球蛋白：20g/d,共5d；1例给予血浆置换治疗，辅以泼尼松、肝素、双唏达莫等综合治疗，另外加用长春新碱分别于第1、4、7、10天静滴2mg,神经症状频繁发作时用镇静剂脱水剂改善症状。3例患者均病情缓解，治愈出院，1例住院后第7天死亡。2结果3例患者经确诊后转送上级医院经住院治疗后均治愈出院，患者基本住活能白理，随访2年暂无复发；1例在笔者医院住院第7天死亡。3讨论TTP是-•种极其罕见的疾病，临床上常表现为起病急骤，病情凶险，死广率高，早期容易误诊［3］。典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状,以示迅速岀现其他症状，也有以胸膜炎、妇女阴道流血为最初主诉，常因首发症状多样而容易引起谋诊。TTP目前训无特异性实验室诊断标准，主要依据临床症状、体征，结合病史來进行鉴別诊断，TTP典型的临床表现主要有下列特点：血小板减少引起的出血，微血管病性溶血性贫血，神经梢神症状，肾脏损伤，发热。临床上将五个典型的临床表现统称为五联征,而仅有前三者则称为三联征。但国内外报道［4-5］五联征的发病率为仅40%左右，因而，当临床上遇到血小板减少与引起的出血、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状患者时应高度怀疑TTP,同时也应当与弥散性血管内凝血(DIC)、Evans综合征、系统性红斑狼疮(SLE)、溶血尿毒症综合征(HUS)等类似疾病进行鉴别诊断，早发现、早诊断、早治疗对降低TTP患者病死率尤为关键。研究资料表明，4例患者起病初期均不具备“五联征”的典型临床表现，这是导致TTP误诊的重要原因。本组资料中，2例发热查因伴有溶血性贫血，1例出现神...