【指南】妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南（2０1５)2015-０8-1０作者:中华医学会妇产科学分会产科学组刊于中华妇产科杂志，2015年7月第50卷第7期48１—４８5:妇产科空间妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahｅpatｉccholestasisofpｒegnancy，ICP）是一种重要的妊娠期并发症,主要导致围产儿死亡率增加.其发病有明显的地域和种族差异,迄今国际上尚无有关ICＰ的统一诊治意见。2０11年,中华医学会妇产科学分会产科学组组织国内有关专家,制定了第１版“妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南”，该指南的发表对我国ICP诊治的规范起到了重要的指导作用。近年来，在ＩCＰ诊治方面又有了新的认识，为此,对其进行了重新修订。ＩＣP曾有过许多命名，也引起了诊断和治疗的混乱，自第1版ICP诊疗指南发表后，国内教科书和文献已基本一致采用了第1版ICP诊疗指南中的命名。具有IＣＰ高危因素的人群其发病率明显升高，加强识别ICP高危因素对提高该病的诊断具有临床价值，包括:（1)有慢性肝胆基础疾病,如丙型肝炎、非乙醇性肝硬变、胆结石或胆囊炎、非乙醇性胰腺炎,有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积症病史者;(2）有ICＰ家族史者；（３）前次妊娠有ICP病史，再次妊娠其IＣP复发率在40％~7０%。(４）双胎妊娠孕妇ICＰ发病率较单胎妊娠显著升高,而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步研究并积累资料；（5）人工授精妊娠的孕妇,IＣP发病危险度相对增加.一、皮肤瘙痒为主要的首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒,可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部；瘙痒程度各有不同，夜间加重,严重者甚至引起失眠。7０％以上发生在妊娠晚期,平均发病孕周为3０周，也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后2４～４8h缓解,少数在48h以上。二、黄疸出现瘙痒后２～4周内部分患者可出现黄疸，黄疸发生率较低,多数仅出现轻度黄疸，于分娩后1～２周内消退。三、皮肤抓痕ICＰ不存在原发皮损，但因瘙痒抓挠皮肤可出现条状抓痕，皮肤组织活检无异常发现。尽管ICP不存在原发皮损，但由于该病的特殊性和对胎儿造成的风险，有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种，但未得到公认.四、其他表现少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状，极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏,而后者可能增加产后出血的风险。一、血清胆汁酸水平改变是ICP最主要的实验室证据目前，血清胆汁酸水平的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。既往将总胆汁酸和甘胆酸列为同等重要，结合近年文献，特别是英国皇家妇产科协会（RCＯG）2011版的指南,考虑甘胆酸在ICP诊断与程度分类中的稳定性差,故在ＩCP诊断及监测中以总胆汁酸水平作为检测指标更合理.现对胆汁酸系列的临床价值比较一致的评价是：（１）ＩＣＰ孕妇胆汁酸水平较健康孕妇显著上升。(2)总胆汁酸水平升高，伴或不伴肝酶水平升高就足以支持ICP的诊断和严重程度的判别.二、肝酶系列丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、血清α谷胱甘肽转移酶在ＩCＰ表现为轻度升高,有报道健康孕妇肝酶、γ谷氨酰转移酶(GGT)和胆红素水平的上限比非孕妇女低20%。血清α谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损伤快速而特异的指标，有文献报道，部分ICP患者GGＴ水平升高,且更常见于存在编码胆汁转运的AＢCB4基因突变的ICP患者中。2011年RCOG指南中认为,不明原因的肝酶、GGＴ和（或）胆汁酸水平异常足以支持ＩCＰ的诊断，但缺乏循证证据，为临床实践观点(ＧPP观点）.三、胆红素有关胆红素水平升高的研究结果相差颇大。一般而言，血清总胆红素水平正常或轻度升高，直接胆红素水平升高为主。四、病毒学检查诊断单纯性ＩCP应在排除肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒感染基础上.五、肝胆B超检查虽然IＣP肝脏无特征性改变，但建议常规查肝胆Ｂ超以排除孕妇有无肝胆系统基础疾病。一、妊娠期筛查１．ICＰ高发地区：由于ICP在部分地区发病率较高,临床无特征性表现，因此有筛查的必要。具体推荐：(1）产前检查应常规询问有无皮肤瘙痒,有瘙痒者即测定并动态监测胆汁酸水平变化；(2）有IＣP高危因素者，孕28～30周时测定总胆汁酸水平和肝酶水平，测定结果正常者于3～4周后复查.总胆汁酸水平正常,...