肥厚型心肌病的诊断与临床分型（摘要）中国循环杂志200（）年第1期第15卷临床研究作者：王纯王跃岭王晋明李建军李庚山李德芝单位：王纯（（518036），广东省，深圳I市中心医院，心内科）；王跃岭（湖北医科大学附属第一医院，心内科）；王晋明（湖北医科大学附属第一医院，心内科）；李建军（湖北医科大学附属第一供院，心内科）；李庚山（湖北医科大学附属第一供院，心内科）；李徳芝（（518036）,广东省，深圳市中心医院，心内科）分类号：R542.2文献标识码：A:100-3614（2000）01-0024-01▲肥厚型心肌病（HC）临床少见而易误诊。作者对38例HC病人的临床资料、心电图、超声心动图及部分特殊检查资料进行了分析，并探讨其与临床分型的关系。1资料与方法一般资料:1993年3月至1999年4月我院收治的38例病人,男23例,女15例；年龄1〜78（平J5）53.25+15.24）岁。其中4例有猝死家族史,7例有HC家族史。临床表现：胸闷26例、心悸23例、胸痛21例；发生1〜4次晕厥14例；出现心界扩大8例；出现心脏杂音15例；合并水肿，心包、胸腔积液7例。诊断：入选者均接受超声心动图检杏，部分病例结合磁共振成像、心室造影、选择性冠状动脉造影及心内膜心肌活检确诊。①超声心动图标准：除外继发性心肌肥厚，左心室后壁厚度215mm或心室间隔与片壁之比$1.5：1；②心尖肥厚型：肥厚限于心尖，右前斜位心室造彫或磁共振成像可见舒张末期心腔呈“黑桃A”样改变；③乳头肌肥厚型：乳头肌肥厚并突入心腔，心室造影示腔内“葡萄状”充盈缺损；④梗阻型：有左或右心室流出道狭窄，心导管或多普勒超声测压示流出道压力阶差$30mmHg（lmmH沪0.133kPa）；⑤肥厚扩张期型：两次以上超声心动图示心腔进行性扩大；⑥双心室肥厚型：超声心动图或磁共振成像示左心室肥厚伴右心室游离壁厚度$5mmo2纟吉果分型：按血液动力学可分为梗阻型10例，非梗阻型28例，其中右心室肥厚1例，双心室肥厚2例，余均为左心室肥厚；按病理解剖可分为右心室肥厚1例，双心室肥厚2例，左心室肥厚35例［其中心尖肥厚型10例（单纯心尖肥厚4例，肥厚累及侧壁和心室间隔4例，仅及侧壁2例）；乳头肌肥厚1例；肥厚扩张期型3例，余21例均属非对称性左心室肥厚］。心电图：正常窦性心律者21例，显性预激综合征者5例，阵发性房性心动过速者3例;心房扑动伴2：1或3：2下传者1例，心房颤动者3例，频发室性早搏者4例，短阵室性心动过速者2例；在II、III、aVF及胸前导联出现病理性Q波及ST段下移者18例，ST段上抬者3例；T波倒置者28例；伴左心室肥人者11例。超声心动图：除1例1岁患儿以其超过同龄正常儿心室厚度而确诊木病外，余均符合前述标准。38例中超声心动图阳性发现者27例（71.05%）；10例梗阻型均为左心室流出道狭窄,其压力阶差为42〜78mmHg；3例经2次以上超声心动图检查示心腔扩大伴收缩功能障碍。特检：5例接受选择性冠状动脉造影检查，3例阴性，1例为左前降支近端30%狭窄，1例示右冠状动脉中段近50%狭窄；6例接受心室造影，2例证实有左心室流出道梗阻，其压力阶差＞5（）mmHg,2例证实为心尖肥厚型，1例确诊为乳头肌肥厚型，1例确诊为双心室肥厚型；7例接受心内膜心肌活检中5例阳性，2例阴性（均取右心室间隔心肌）。7例接受磁共振成像检杳，分别诊断为双心室肥厚型2例，心尖肥厚型4例，乳头肌肥厚型1例。3讨论HC临床上以胸闷、心悸、胸痛等症状较突出，木组中发生率均在50%以上；但某些如双心室吧厚者，则主要表现为水肿、乏力、呼吸困难，重者可合并多浆膜腔积液。此外，心肌肥厚程度并非一成不变，某些病人肥厚程度会加重，而有些则相反，如木组报道3例即如此。木组中1()例心尖肥厚者均有ST段上抬或下移伴胸前导联T波倒置。对胸痛明显者，若伴有典型的胸前导联ST-T改变，而选择性冠状动脉造影检查阴性，则应高度怀疑心尖肥厚型心肌病。目前认为，不同基因突变的HC者其心电异常的外显性亦不同，某些家族性病人，心电图异常往往是突变基因携带者非常敏感的临床指标口可能比影像学异常出现得更早。虽然超声心动图检查对HC的诊断价值较高，但对某些特殊部位如心尖、右心室及乳头肌等处肥厚，可能会因透声窗的限制而无法正确诊断；若结合磁共振成像、心内...