晚发型维生素K缺乏症39例临床分析【】R591.49【文献标识码】A【】1005-2720(2009)15-0611-01【摘要】目的：分析维生素K引起出血性疾病的原因及预防，提高诊治水平，减少发病率及致残率。方法：回顾性分析近8年来的39例婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床资料。结果：早期诊断，及时合理治疗，治愈率92.3%，病死率5.1%，后遗症7.7%。结论：维生素K缺乏引起颅内出血死亡率高、致残率高，关键是预防和早期治疗。【关键词】婴儿；维生素K缺乏症；临床分析婴儿晚发性维生素K缺乏症是儿科的危重症，起病突然、病死率高，并发颅内出血者，存活后多有不同程度的神经系统后遗症。我院儿科2000年1月～2007年12月共收治39例婴儿晚发性维生素K缺乏症，现报告如下：1资料与方法1.1一般资料：本组39例患儿，男22例，女17例；发病年龄为产后15d～3个月；足月儿34例，早产儿5例；单纯母乳喂养34例，混合喂养4例，人工喂养1例；出生后未预防性应用维生素K30例；病前曾应用广谱抗生素26例；合并肝炎综合征或腹泻病21例。本组患儿均无外伤史，无出血性疾病家族史。1.2临床表现：39例患儿从发病至就诊时间<24h18例，24～72h13例，>72h8例，均为急性起病，临床上表现为面色苍白36例，嗜睡或烦躁不安18例，拒乳20例，抽搐13例，肌张力增高9例，部分患儿同时存在2种或2种以上症状。1.3辅助检查：血红蛋白<60g/L13例，60～90g/L18例，91～110g/L6例，>110g/L2例。全部血小板计数均正常。凝血酶原时间延长21例，部分凝血酶活酶时间延长11例。头颅CT示颅内出血22例，其中蛛网膜下腔出血13例；脑室内出血5例；脑实质出血4例。1.4治疗：入院后立即给予静脉注射维生素K15～10mg/d，连用3～5d，输新鲜血浆或全血10～15ml/kg，1～3次，抽搐者予以地西泮或苯巴比妥镇静止痉，并发颅内高压、脑水肿患儿给予头部制动，小剂量甘露醇降颅压，病情稳定后给予改善脑细胞功能治疗。2结果经积极治疗后，治愈30例，好转6例，放弃治疗1例，死亡2例。放弃治疗及死亡病例就诊时间均<72h。22例颅内出血存活患儿随访6个月～1.5年，3例出现神经系统后遗症，包括癫、语言障碍、肢体功能障碍。3讨论维生素K是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的羧化辅酶。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在，当维生素K缺乏时，这4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而容易发生出血。从本组39例晚发型新生儿出血症分析，纯母乳喂养34例，占87%，而且大部分患儿来自农村等医疗条件不发达地区，30例患儿出生时未肌注维生素K1，母乳中维生素K含量仅有15μg/dl，为牛乳的25%。母乳喂养儿肠道内主要为乳酸杆菌，合成维生素K少，致内源性维生素K产生不足[1]。2例牛乳喂养儿有口服抗生素病史，抑制肠道细菌维生素K合成。其余2例病因不明。维生素K缺乏症一经确诊后，应该立即注射维生素K15～10mg，连用3～5d，输新鲜血浆或全血每次10～15ml/kg，可迅速补充凝血因子，制止出血和纠正贫血。对有颅内压增高症的治疗，一般可在维生素K1应用后6～8h给予小剂量甘露醇较为安全，且应缩短用药间隔时间，避免颅内压波动明显而导致再出血的危险[2]。维生素K缺乏症诊断后，应警惕合并颅内出血的可能，本组病例头颅CT确诊有颅内出血共22例(56.4%)。由于婴儿脑血管发育不完善，植物神经功能发育不健全，对缺氧缺血的耐受性差，颅内出血后容易并发脑梗死。造成脑软化和脑萎缩，病死率和致残率高，早期正确诊断十分重要[3]。故维生素K缺乏症患儿应及时做头颅CT检查，了解有无颅内出血的可能，以便能及时治疗，降低病死率和致残率。预防性应用维生素K1对预防本病的发生较重要，建立预防性用药制度较为关键，活产婴儿出生后立即肌肉注射维生素K15～10mg；长期使用广谱抗生素或患有慢性腹泻、婴儿肝炎综合征、胆道畸形等疾病可能导致维生素K缺乏和吸收障碍，对这些患儿应给予补充维生素K1，每次5mg，每3～4w1次。【参考文献】[1]刘文臣，白薇.孕妇口服维生素K预防新生儿出血症的临床观察.中国当代儿科杂志，2004，6(6)：523~524.[2]林志清，陈琪，陈敏.晚发性维生素K缺乏症诊治与预防措施探讨.中国实用儿科杂志，2006，21(2)：149.[3]杨丽萍，张育才，汤定华等.儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析.中国小儿急救医学，2006，13(1)：35.[收稿2009-04-16]