妊娠相关性血栓性微血管病（2016年版）一、妊娠相关性血栓性微血管病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）（二）诊断依据。根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断，与妊娠相关的TMA，TMA的诊断须符合以下标准：1.微血管病性溶血性贫血；血红蛋白Hb<100g/L；2.外周血涂片显微镜下有红细胞碎片；3.Coombs试验阴性；4.乳酸脱氢酶LDH升高>460U/L4.血小板计数<150×109/L；5.急性肾损伤。（三）治疗方案的选择。根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。1.血浆疗法：血浆置换及定期血浆输注治疗；2.免疫抑制治疗：如因抗补体调节蛋白抗体引起的HUS，可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂，其它如利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）等3.透析治疗：内科保守治疗无效或经评估预计无效的严重水、电解质、酸碱紊乱，氮质血症（具体替代治疗方案根据病情决定）。4.其它：抗C5单抗（依库利单抗，Eculizumab）治疗产后HUS有成功的报道，但因费用极为昂贵，在特殊人群中使用的安全性还有待于进一步证实。（四）标准住院日7-21天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：N17疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后7-21天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、免疫指标（ANA谱、ANCA、抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）；（3）24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率；（4）腹部超声、胸片、心电图。（5）外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs试验2.根据患者病情，必要时检查：（1）ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗H因子抗体（2）肾脏穿刺活检等。二、妊娠相关性血栓性微血管病的诊断临床路径表单适用对象：第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）住院完成妊娠相关性血栓性微血管病的诊断、确定治疗方案患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日7-21天时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□上级医师查房□及时处理各种临床危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡等）□初步确定是否需要肾脏替代，并制订诊疗方案□向患方交待病情□上级医师查房□完成必要的相关科室会诊□确定是否需要肾活检□签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等（根据情况）□观察病情变化，及时与患方沟通□对症支持治疗重点医嘱长期医嘱：□肾脏病护理常规□一级或二级护理□优质蛋白饮食□记出入液量临时医嘱：□急查肾功能和电解质，必要时血气分析□血常规（嗜酸和网织细胞计数）、尿常规、大便常规□肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功能、血气分析析、免疫指标、外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs试验□24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率长期医嘱：□肾脏病护理常规□一级或二级护理□患者既往基础用药□记出入量□药物治疗临时医嘱：□开具血浆置换医嘱（根据情况）□开具肾脏替代医嘱（根据情况）□监测肾功能、电解质□其他特殊医嘱□必要时查ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗H因子抗体等□超声、胸片、心电图□双肾超声检查主要护理工作□入院宣教□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教病情变异记录□无□有，原因：□无□有，原因：护士签名医师签名时间住院第3-6天住院第7-21天（出院日）主要诊疗工作□继续对症支持治疗□必要时肾脏穿刺□必要时使用其他药物等□必要时继续肾脏替代治疗，每次治疗前...