•论著•皮肌炎合并间质性肺疾病20例临床分析李如林腎焦红梅刘斯民【廉要】目的探讨皮HI炎（DM）令并间质性肺疾病（ILD）的临床特点。方法回顾性分析20例DM合并ILD患者的临床资料。结果169例DM中合并ILD者20例，发病率为11.8%,4例无呼吸系统症状°11例血淸肌飯激的升馮.4例抗JoJ抗体阳性。胸部奇分辨率CT主妾龙現为磨玻承影、小叶间隔堆厚和不规则线状、网格影。肺功能以限制性通气功能障埒和弥敢功能下降为屯,15例患苕存住不同程度的低讯血症或呼吸衰竭:，经牺皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗后，14例患者病悄明E好转,2例无缓解,4例死亡。结论DM合并1LD发生率庇，病死率高，临床易漏诊，应提高对本病的认讥,早诊断早治疗，最大程度改善电者的预后。【关键词】皮肌炎；肺疾病•间质性Aclinicalanalysisofdermatomyositiswithintcrstituillungdiseasein20patientsUHongJJNQing.激AOHnng-mei%IJUAin-zruaDcpartmeniofGeriatrictPekingUniwrsUyFirstHospiuiltBei激ng100034,ChinaComspondingauthor:fJHung.Email激h7510@163.corn(lAbstrael]ObjectiveToinvestigalctheclinics】featumsofthepatientswithdcimatoniyositis{DM)coinpliuaUMiwilhintestinallungdisease(ILD).MethodsTheclinicalmanifestaliorwarwlthelaUnatorydatau(the20patientswithDMcomplicatedwithILDwererctroBpcctivclyanalyzed.ResultsAmong169DMpatienU920(11.8%)werefoundedwithILDand4hadnocomplainlofrespiratorysytem.TlieratioofmaleIofemalewas1-2.33.Thelevelofscrumercadnekinase(CK)waselevatedin11cases.Anti-Jo-1antibodywaspositivein4cases.Bilateralinfiltratesiincludingground-gbhwattenuation,interlobularseptalthickeningandreticularopacitiesweretburwlbychesthighresolutioncomputedtfimngraphy-Theimpairmentoflungfunctionwasmanifestedasthedecreaseddiffusioncapacityforcarbonmonoxideofdielung(D|CO)andrestrictedveniilatoryfunctiondbnuniuiliues.Fifteencase$shnwedhypoxemiaorrespiratoryFailurebyarterialbloodgasanalysis.Allpatientsweretreatedwithglucocorticoidand/wimniuixjsuppres^iveagents.Totallyt14patientsFiadimprowoti.while2pulienU“ihnoimprovementand4patientsdiedwithamortalityof20%.ConclusionsDMcomplicatedwithILDwhichiseasilymissedha皆ahighmorbidityandmortality・TheunderstandingDMcomplicatedwithTLDshouldbeenhanced,thufwearlydiagnosisandinterventioncouldbeperiurmwlforbetterpnxgnosis.[Keywords]I>ermaromyosih5；Lungdisease.interstitial皮肌炎（DM）是一种以横纹肌受累为主同时伴有皮肤损寓的自身免疫性炎性肌病，主要持征为肢体近端、颈部及疔咽肌等肌肉组织发生炎性改变,岀现肌无力和肌痛症状°DM常累及多个系统，肺部是最常受累的器官之一,间质性肺疾病（【LD）是DM常见的重症并发症，其发病率高达10%~60%山。合并ILD的DM患者病悄垂，治疗困难，预后差，病死率高。本研究回顾性分析20例合并ILD的DM患者的临床资料，以提陆临床医生对本病的认识，诚少误诊与漏诊。DOI：ID.3760/cmaj.iren.0578-J426.20)2.03.010作卅的位：100034北京大学柯一医院年科通倍作者：李虹,Email：lih75KM163.mm资料与方法回顾性分析1990年1月至2011年4月我院收治的dm合并1LD患者的临床资料。DM诊斷符合1975年Bohan和Peter的诊断标准:（1）对称性近端肌无力、肌痛；（2）肌酹増高；（3）肌电图呈肌源性损害；（4）肌活检只常；（5）特征性皮疹：双上脸水肿性红斑及Cottron征；具备上述前4条中任意3条和第5条判即诊断DM。合并ILD的诊断标准:（1）临床表现有干咳、胸闷，进行性呼吸困难、肺部Velcro音；（2）胸部CT示ILI）;（3）肺功能以限制性通气功能障碍为主；（4）肺组织活检病理学检查址实⑷；符合上述（1）、⑵、（3）或（4）条即可诊断，肺结核、肺气肿者除外，结果1•一般资料：169例DM患者中合并H.D者20例，发生率为11.8%。其中男性6例，女性14例•男：女二1：2.33。发病年龄32-67(45.9±13.4)岁。病程2周~60个月，平均5个月。2•临床特征：20例DM合...