内种球蛋白的临床应用的嚴新进展分析丙种球蛋白（γ-Globulinm,Gammaglobulin）原为免疫球蛋白（immuneglobulobulin,Ig）的统称，是具有抗体活性，并能与相应抗原特异地结合的一类球蛋片。静脉用丙种球蛋白（IVIG）是从大量健康人混合血浆中分离提纯的，具有抗体活性，含有广谱抗细菌和抗病毒的IgG抗体。最初主要用于免疫缺陷病的替代疗法，现已广泛用于白身免疫性疾病和感染性疾病的治疗中。静脉注射免疫球蛋白的作用机制很复杂，涉及Fc受体的表达和功能的调节，干扰补体活化和细胞因子网络及其特异基因型网络，细胞增长的规律,激活、分化的影响以及树突状细胞、T细胞和B细胞的功能。40年代开始应用的肌肉注射免疫球蛋白主要含免疫球蛋白G（IgG）,主要用于预防和治疗病毒性和细菌性感染性疾病。20世纪80年代后，临床已应用IVIG治疗50多种疾病，疗效良好，副作用小，在危重症的抢救中起着重要的作用。其治疗方法主要分为小剂量替代疗法和大剂量免疫调节疗法两类［1］。小剂量替代疗法主要用于以下疾病：（1）原发性免疫缺陷病；（2）继发性免疫缺陷病：B细胞恶性肿瘤（慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤）、HIV感染。大剂量免疫调节疗法主要用于以下疾病：（1）血液系统疾病：特发性血小板减少性紫瘢、获得性免疫性血小板减少症、自身免疫性中性粒细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、细小细胞病毒B19相关的红细胞再生障碍性贫血、第八因了和关El身免疫性疾病、获得性血管性血友病;（2）神经免疫性疾病:格林•巴利综合征（GBS）、慢性炎性脱髓鞘性神经病（CIDP）、多灶性运动神经病（MMN）、多发性硬化症、重症肌无力、兰伯特■伊顿综合征、僵人综合征；（3）风湿性疾病：川崎病、ANCA阳性的系统性血管炎、多发性肌炎、皮肌炎、抗磷脂综合征、反复白然流产、类风湿关节炎和费尔提综合征、系统性红斑狼疮（SLE）、幼年特发性关节炎（JIA）；（4）皮肤病：中毒性表皮坏死松解症（TEN）、自身免疫性皮肤的起泡疾病、链球菌中毒性休克综合征、激索依赖严重的过敬性皮炎；（5）其他情况：移植物抗宿主病、移植的抗体介导的排斥反应（AMR）、脓毒症综合征。总结人全/html/zongjie/1?丙种球蛋片的给药方法目前主要采用静脉注射的方法。肌肉注射其容量有限，并起效缓慢，局部刺激性大，现多不采用。小剂最替代疗法:主要预防免疫缺陷患者发生肺部感染及其并发症，推荐剂量为300〜5（）0mg/kg,S3〜4周1次。大剂量免疫调节疗法：主要用于治疗自身免疫系统和炎症性疾病，推荐剂量为2g/kg,每4〜6周1次。27IVIG的临床应用2」？细菌感染性疾病2.1.1?新生儿及早产儿败血症［2］?败血症是由病原体引起，在细胞因子介导下机体内的免疫动态平衡遭到破坏而引发的疾病。其发生过程是多种因素参与的级联反丿卫。过去，总是旨在提高抗生素的有效应用及I韦］产期与新生儿的护理水平，但败血症的治愈率却并未显著提高，很大程度上是因为缺乏对体内免疫失衡这一重要因索的认识。M用IVIG治疗败血症，不但可以杀灭病原体，还可以帮助机体恢复正常的免疫水平。新生儿败血症：500mg/(kg·d),每周1次,共4次。早产儿败血症:500〜750mg/(kg·d),每两周1次，共3次。2.1.2?新生儿溶血症？(1)预防新生儿溶血：早期静脉注射丙种球蛋白，可避免或减少新生儿溶血病对新生儿的危害，降低婴儿致残和病死率，提高围产期质量。有研究表明丙种球蛋H对新生儿溶血病早期干预取得了满意效果。取脐带血做血清学检杳以判断新生儿溶血病，对脐血总胆红素达25.5mol/L以上的新生儿进行预防性治疗。常用剂量：80()mg/(kg·d),于岀生后24h内注射，连续1〜2d。(2)治疗新生儿ABO溶血病：新生儿ABO溶血•病(ABO・HDN)是新生儿母婴血型不合溶血症中最常见的一种，是早期高胆红素血症的重要原因2—，严重患者可以出现重度黄疸、贫血及胆-红素脑病，英至死亡。静脉注射大剂量丙种球蛋H治疗新生儿ABO溶血病具有显著疗效。常用剂量：0.5〜1.0g/(kg·d)。毕业2.1.3?新生儿化脓性脑膜炎［3］?新生儿化脓性脑膜炎是新生儿期化脓菌引起的脑膜炎症，是常见的危及新生儿生命的疾病，其治疗时间长、病死率高，治疗不当往往留有后遗症。静脉注射丙种球...