10例脂质沉积性肌病的护理郭峥嵯（湖北医药学院附属人民医院神经内科I•垠442000）【摘要】通过对10例脂质沉积性肌病的护理。护士提高对木病的认识，通过对疾病的了解，掌握相关护理知识。并应用于患者，使患者消除焦虑情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。【关键词】脂质沉积性肌病;护理【中图分类号】R473.74［文献标识码】A【文章编号】1008-6455（2010）11-0176-01脂质沉积性肌病（LSM）是指各种原因引起的肌肉内肉碱缺乏，肌纤维内脂肪代谢障碍，脂肪堆积而引起的以肌无力和肌疲劳为主要临床表现的肌病，其临床表现十分复杂，容易被误诊为炎症性肌病、重症肌无力和进行性肌营养不良等疾病⑴。我院自2006年4月・2010年共收治此病患者10例，现将有关护理报告如下。1临床资料10例患者，男7例，女3例。年龄14-60岁，平均38.3岁。10例患者均出现双下肢无力、行走困难；6例伴咀嚼费力、吞咽困难；4例伴双上肢抬举及抬头费力且症状晨轻暮重；3例伴下肢麻木、酸胀感；1例伴呼吸困难、憋气、双眼睑下垂、复视。入院后查肌电图4例示肌源性损害，1例示神经源性损害;B超4例示脂肪肝；肌活检9例示脂质沉积性肌病。10例患者均予左卡尼汀、能量合剂及大量B族维牛素治疗后病情好转出院。2护理2.1饮食护理。（1）食物选择。因为本病是脂肪酸代谢障碍，所以我们向患者讲解饮食的重要性，指导其选择低脂、高碳水化合物或含中链及短链脂肪酸饮食，减少脂肪在肌纤维内过多的沉积。（2）改每日三餐为多餐，避免饥饿，减少糖原转化成脂肪［2］。（3）多食富含肉毒碱的食物。肉毒碱在动物性食物中含量高，植物性食物中含量低，可食用鸡肉、兔肉、肝、心、牛奶、干酪、花牛、甘蓝、花椰菜、小麦等食物。(4)同吋对吞咽困难的患者建议使用柔软，密度及性状均一；有适当粘度，不易松散；通过口腔和咽部吋容易变形且不易粘在粘膜上的食物。烹调吋要用淀粉适当勾荧，使食物容易形成食块；太滑溜的食物有窒息危险；不同性状混合的食物不仅难以形成食块，液体部分还会先流进咽部，极易导致误咽，应避免食用[3]。2.2用药护理。左卡尼汀的药理作用及副作用。左卡尼汀为补充肉毒碱药物，是-•种四价氨化合物，参与脂肪酸的氧化，可将长链脂肪酸从胞浆转运线粒体内膜，进行β氧化,加强过氧化酶的氧化，产生ATP供能，使脂肪利用增加，从而减少脂肪沉积。补充ATP和辅酶A有利于恢复垂要器官的功能，对糖、脂肪及蛋白质的代谢起重要作用，对脂肪代谢的促进作用更为重要，可以激活体内的物质代谢，加强物质在体内的氧化并供给能量⑷。应用左卡尼汀可出现一过性的恶心、呕吐并可引起癫痫发作。我们在护理过程中加强巡视，认真听取患者不适主诉，密切观察生命体征及病情变化，定期监测血生化、血浆卡尼汀浓度，指导患者严格遵医嘱用药，且用药期间注意观察有无并发症的发生，并及时处理。2.3心理护理。患者由于肌无力及活动后易疲劳，平时不愿活动，与人沟通较少。我们主动了解患者的心理变化，通过向患者讲解疾病知识及护理常识消除患者的紧张情绪，树立战胜疾病的信心。我们告诉患者肌肉活动的能量来源主要由长链脂肪酸在线粒体内氧化供给，肉碱及肉碱软脂酰转移酶(CPT)在自由脂肪酸进线粒体过程中起重要作用，当肉碱或CPT缺乏时，肌细胞中的脂肪酸就不能进入线粒体进行能量代谢,从而沉积在肌细胞中，导致LSM[5]o2.4安全指导。以卧床休息为主，避免剧烈运动。我们清除环境内的障碍物，将日常用品放置在患者易取之处,嘱其穿合脚、防滑的布鞋，衣裤不能过长或过大，穿脱衣服、鞋袜坐着进行，活动吋动作要慢，以防引起外伤。嘱家属陪伴,并对患者做好宣教，使其了解自身的活动能力，提高安全的意识。2.5康复锻炼。由于患者易疲劳、症状晨轻暮重，所以我们指导患者入院后尽量卧床休息，给予被动活动，病情平稳后进行肢体康复训练，并将锻炼时间选择在上午，且活动量要循序渐进，以免引起疲劳。方法：(1)关节的阻力运动：我们在患者做关节基本动作训练时，从各方向给予压迫刺激，让患者对抗这些刺激。(2)弹力绷带法：弹力绷带法一一在四肢近端的关节(上肢肩关节、肘关节、下肢腰部、膝关节)用弹力绷带固定，固定强度...