儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨摘要目的:分析儿童中枢性尿崩症的脑部影像表现,并探讨临床相关性。方法:复习36例儿童中枢性尿崩症的临床资料，对其CT或（和）MRI检查的脑部影像表现及临床进行回顾性分析。结果:生殖细胞瘤6例,颅咽管瘤5例，下丘脑胶质瘤2例,垂体腺瘤2例，郎罕氏细胞组织增生症5例;28例行MRI检查病例中，除了2例具有正常垂体后叶T1加权像高信号外,26例垂体后叶T1加权像高信号均消失，其中垂体小、发育不良8例，垂体柄异常16例。结论:儿童中枢性尿崩症中继发性尿崩症比例较高，且病因各异，因此对临床确诊的儿童中枢性尿崩症非常有必要做CT或（和）MRI检查。关键词中枢性尿崩症X线计算机磁共振成像doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.15.161尿崩症是儿童内分泌系统常见疾病，临床以多饮、多尿及持续性低比重尿为主耍表现，按发病部位分为中枢性和肾性。中枢性尿崩症（CDI）主要是由于下丘脑、神经垂体系统的任何部位遭受破坏引起抗利尿激素分泌不足所致^[l]oCT或MRI对下丘脑、垂体及其邻近结构的病变显示具有极佳效果，因此对诊断中枢性尿崩症有重要意义。我们收集36例资料完整经临床证实的儿童中枢性尿崩症，对脑部影像表现作回顾性分析，并与临床相关性作探讨。临床资料中枢性尿崩症36例,其中男26例,女10例，男女之比为2.6:1;年龄6个月〜15岁，平均7.8岁。全部病例均表现为多饮、多尿症状，尿比重为1.000~1・006,平均1.002,禁水试验后尿比重平均为1.005,垂体加压素试验尿比重平均为0.014o36例中枢性尿崩症病例中，28例行MRI检查,8例行CT检查，其中6例同时行CT及MRI检查。MRI检查:用1.5T磁共振成像仪，进行鞍区冠状面及矢状面（SE序列T1WI、T2WI）扫描，必要时加横断面,层厚为3mm,16例同时作Gd-DTPA增强扫描。CT扫描使用双层螺旋CT机，以横断面为主,5例加鞍区冠状面，层厚约3mm,4例作增强扫描。结果36例中枢性尿崩症中，颅内肿瘤15例。鞍区生殖细胞瘤4例,CT扫描显示，鞍上生殖细胞瘤伴室间孔旁、中间帆腔转移,MRI矢状面增强扫描，鞍上肿瘤明显强化侵犯鞍内，室间孔旁及中间帆腔见结节样强化灶。其中1例扫描时发现肿瘤沿脑脊液播散;松果体生殖细胞瘤2例,表现为松果体区巨大团状实性占位性病灶，其中1例同时累及灰结节、乳头体,垂体柄增粗达lcm;颅咽管瘤5例,CT扫描显示,鞍上颅咽管瘤,MRI矢、冠状面增强扫描，鞍上肿瘤为囊性，囊壁强化。其中2例压迫视交叉，但临床无视力障碍;垂体腺瘤2例,CT扫描显示:鞍区脑垂体腺瘤,MRI矢、冠状面增强扫描:鞍区肿瘤不规则环状强化，鞍上池受压。均上压迫视交叉,垂体柄被肿瘤组织所代替;下丘脑胶质瘤2例。郎罕氏细胞组织增生症5例,主要表现为垂体柄增粗，其中1例下丘脑还见软组织结节。28例中枢性尿崩症行MRI检查，除2例具有正常的垂体后叶T1加权像高信号，其余26例垂体后叶T1加权像高信号均消失;其中垂体小、发育不良8例,垂体前后径为3.9〜Omm,左右径为6.lmm,高度约2.2〜5.7mm,平均为3.5mm,垂体上缘隆突1例,CT扫描显示，脑垂体上缘隆突,MRI矢、冠状面T1WI:脑垂体高度约6.8mm,上缘隆突。其中2例表现为空蝶鞍。垂体柄异常共16例,其中垂体柄细3例,垂体柄上份增粗5例，垂体柄中断8例，其中2例头部具有外伤史,4例具有非正常头位产及生后窒息史。讨论儿童尿崩症绝大多数为中枢性尿崩症，极少数为肾性尿崩症，以肾脏对抗利尿激素无效为特征，以性联遗传为主，主要由于肾远曲小管集合管尿浓缩功能受损而导致尿崩症。对临床确诊的肾性尿崩症无须作影像检查。中枢性尿崩症有原发和继发之分，所谓原发性中枢性尿崩症是指特发性或家族性，由于原因不明的下丘脑神经分泌细胞不能分泌抗利尿激素所致,有学者认为可能与视上核及室旁核神经细胞的退行性变有关^[2]o继发性是由于各种原因破坏了下丘脑或下丘垂体通路而引起。较早期文献报道，特发性中枢性尿崩症山50%,然而近期研究认为，除了常见的鞍区肿瘤、垂体发育不良、炎症等外,头部外伤、鞍区手术后引起的尿崩症占有较大比例。有学者报道，119例中枢性尿崩症中，头部外伤、垂体或下丘脑手术后产生者占50%,,特发性尿崩症只占2...