1例新生儿K-M综合征患儿的护理盛美红(浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310052)【关键词】新生儿；K-M综合征；护理【】R473.72【文献标识码】B【】2095-1752(2015)17-0269-02K-M综合征：即伴血小板减少性紫斑的毛细血管瘤综合征，又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征。Kasabach和Merritt于1940年首先报道和命名的。其发病机理目前尚未明确。是婴儿血管瘤的严重并发症，巨大血管瘤内滞留并消耗大量血小板、凝血因子和纤维蛋白原，可导致DIC[1]。常于出生后或山后不久，平均发病年龄为生后5周。木病可单发，也可多发，好发于体表、四肢、躯干部位。反复周期性出血为木病特征性表现:表现血管瘤迅速增大，周围有新鲜山血，严重者伴贫血，血小板在万以下或明显减少可有内出血的危险。2014年4月木科收治了1例K-M综合征患儿，现将护理总结如下。1.病例介绍患儿，女，3小时24分，“因发现左下肢肿胀3小时余”拟“K-M综合征”入院，系G1P1孕38+6周单胎因“巨大儿”剖宫产，岀生体重4.7kg，羊水不详，出生时Apgar平分不详，否认室息抢救史。患儿于生后3小时余发现左下肢肿胀，呈紫红色，质硬，累及左脚，全身散在淡红色出血点，为进一步治疗来我院。入科查体：生命体征平稳，面色红，反应可，前囟平，肌张力适中，全身散在淡红色出血点，左下肢肿胀，呈紫红色，质硬，累及左脚。辅检：血常规：WBC23.56IO9/L,N44%,HB121g/L,Plt27IO9/L,CRP<lmg/L,PT15.5S,APTT43.2So浅表B超显示左下肢软组织呼声增强不均，血管瘤考虑。入院后予告病危及新生儿监护，置辐射床抢救治疗。予甲强龙10mg/kg冲击3天，后改2mg/kg治疗。头孢噻肟钠、头孢呋辛钠抗感染，丙咪替丁、洛赛克护胃，止血药应用，思美泰、注射用复合辅酶，熊去氧胆酸护肝支持治疗。反复输注血小板、血浆、红细胞，应用人免疫球蛋白。住院期间予化疗药长春新碱静推2次。监测血压、胃肠减压、记尿量、光疗等对症处理。于4月29日行PICC置管术。住院期间血小板在4-50l09/L。因病情较重，家长要求自动出院，于5月13日出院。出院吋：反应可，皮肤黄染，TCB19.9mg/dl。腹胀，腹壁静脉显露。左下肢肿胀明显，最高处30.5cm,呈紫红色，局部部分皮肤变黑，质硬，表面皮肤光滑，边界较前清晰，皮温较高，明显累及左脚、会阴及右侧腹股沟。全身散在陈旧性出血点。出院诊断：1K-M综合征2巨大儿，3高胆红素血症4.肝功能异常。5月16日随访，查血小板：144IO9/L,全身散在的出血点较前消退，左下肢肿胀明显消退，肿块较前缩小。2.护理2.1血管瘤的观察：每天观察瘤体的颜色及质地软硬程度，用记号笔划定瘤体的范围，并用皮尺每天测量左下肢腿围（以最高点为准），每班检查瘤体周围皮肤的出血点、淤斑有无增减，面积有无增大，做好记录。2.2病情观察：关注每日的血小板动态数值，做好护理记录并重点交接班。当血小板《2OIO9/L吋，要警惕有无其它部位的出血倾向，及吋配好血型、血交叉，以便抢救。保持患儿安静，避免剧烈哭吵引起出血。2.3操作注意事项：严格无菌操作，各种治疗集中进行，尽量减少穿刺的次数，尽可能选用小针头，每次穿刺或注射后疲延长局部压迫吋间（〉10分钟）,以免形成皮下血肿，尽量避免肌注、皮下注射。避免大血管处穿刺，防止发生大出血。行PICC穿刺前要做好谈话记录，并请示医生，在血小板〉20l09/L以上吋由有行PICC资格的护士进行操作，穿刺后应加压15-30分钟以上，并加强巡视，观察针眼出血情况及冇无发生皮下血肿。2.4输血观察：严格按照输血常规执行，做好三查九对。按20ml/kg给予输注红细胞悬液或血浆，并在4-6小时内完成，输血过程中做好监测。输注血小板时，应在半小吋到两小吋内完成，并根据不同的反应及吋处理。2.5用药护理2.5.1化疗药物的护理：化疗药物使用前注意监测血常规、生化四项，如血红蛋白低于70g/L,血小板低于20l09/L吋，应先输血及血小板；肝、肾、心功能异常吋应先给予护肝、保肾、养心。化疗期间注意观察胃肠道反砬，长春新碱注意观察神经毒性的副作用。2.5.2避免应用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛等。2.5.3激素的护理：应用吋要求剂量准确，适当应用胃黏膜保护剂，注...