抗Jo1抗体综合征临床分析林舒缓郑祥雄【摘要】目的：分析17例抗Jo-1抗体综合征病例的临床特点。方法：选取本院2008年1月1日-2015年12月31日收治的Jo-1抗体综合征17例患者的臨床资料进行回顾分析。对17例患者的一般资料、临床表现、实验检查及治疗方法进行研究，并对其进行统计学分析。结果：17位患者中包括女11例，男6例，女性与男性的比例为1.8∶1，年龄33～69岁，平均（52.21±18.42）岁，病程1个月～8年，平均（25.27±9.93）个月。初治13例，复发病例4例。临床表现包括：肌炎、多关节炎、间质性肺炎、发热、技工手、雷诺现象。间质性肺炎发生率为100%。结论：抗Jo-1抗体综合征患者临床多以多关节炎或肌炎起病，肌炎程度一般较轻。ILD在抗Jo-1抗体综合征中发生率高，为患者主要死因，该病恶性肿瘤伴发率低。【关键词】抗Jo-1抗体综合征；临床分析；肌炎；皮肌炎；间质性肺炎ClinicalAnalysisofAnti-Jo-1AntibodySyndrome/LINShu-huan，ZHENGXiang-xiong.//MedicalInnovationofChina，2017，14（06）：044-047【Abstract】Objective：Toanalyzetheclinicalcharacteristicsin17caseswithanti-Jo-1antibodysyndrome.Method：Theclinicaldataabout17patientswithanti-Jo-1antibodysyndromeinourhospitalfromJanuary1，2008toDecember31，2015werereviewed.Theclinicaldata，clinicalmanifestation，clinicalexaminationsandtreatmentmethodswereinvestigated.Result：For17cases，therewere11femalecasesand6malecases，themale/femaleratiowas1.8∶1，theonsetagerangedfrom3to69yearsold，theaverageagewas（52.21±18.42）yearsold；thediseasecoursewas1monthto8years；theaveragediseasecoursewas（25.27±9.93）month.Therewere13curedcasesand4recurrentcases.Theclinicalcharacteristicsincludedmyositis，polyarthritis，interstitialpneumonia，fever，technicalhandandRaynaudsphenomenon.Theincidencerateofinterstitialpneumoniawas100%.Conclusion：Anti-Jo-1antibodysyndromepatientswitharthritisormyositisonsetmyositisdegreegenerallylighter.ILDanti-Jo-1antibodysyndromeinhighincidenceisthemaincauseofdeathinpatientswithlowincidenceofthediseaseassociatedwithmalignanttumor.【Keywords】Anti-Jo-1antibodysyndrome；Clinicalanalysis；Myositis；Dermatomyositis；InterstitialpneumoniaFirst-authorsaddress：FujianMedicalUniversityUnionHospital，Fuzhou350001，Chinadoi：10.3969/j.issn.1674-4985.2017.06.012随着近年来相关研究的不断深入，很多学者指出，若有患者体内的抗Jo-1抗体检查结果为阳性，则其会出现一组特别的症候群，在临床被称为Jo-1抗体综合征[1-2]。对于Jo-1抗体综合征患者，其临床治疗效果较差，且停止治疗后病情容易反复发作，预后十分不理想。抗Jo-1抗体（抗组氨酰tRNA合成酶抗体）可在15%～25%多发性肌炎/皮肌炎患者中检测出阳性，是最常见的一种抗合成酶抗体[3-4]。但由于抗Jo-1抗体综合征是一种少见病，该病的流行病学研究很少。为使人们能够正确认识抗Jo-1抗体综合征，为了提高本院对该病治疗方法的合理性，本文对17例抗Jo-1抗体综合征患者的临床资料进行了回顾性分析，现将结果报道如下。1资料与方法1.1一般资料选择2008年1月1日-2015年12月31日本院风湿科确诊为抗Jo-1抗体综合征或肌炎/皮肌炎或抗合成酶抗体综合征的患者17例。1.2诊断标准符合PM/DM诊断标准：1975年由Bohan和Peter提出的PM/DM的分类方法和诊断标准。具体如下：（1）是否存在对称性肌无力：患有肌炎/皮肌炎的患者会出现肩胛带肌以及颈前伸肌有连续数周或者是数月的对称性肌无力现象。（2）肌炎/皮肌炎患者在检查时可显现出明显的肌纤维变异、核膜与核仁异常现象，且存在细胞变性，筋膜邻近结构发生萎缩，且纤维大小各异，通常情况下还会伴有炎性渗出。（3）患者皮肤严重受损，还存在皮疹、眼睑水肿等和Gottron征。（4）实验室检查可看出血清肌酶含量明显升高，且肌电图出现三联征改变，插入性激惹和异常的高频放电。1.3纳入与排除标准纳入标准：（1）符合...