脾窦岸细胞血管瘤临床病理探讨［摘要］目的探讨脾窦岸细胞血管瘤(LCA)的临床表现、病理学形态、免疫表型特征、诊断与鉴别诊断，从而提高对该肿瘤的认识。方法对1例脾窦岸细胞血管瘤进行临床与病理形态学、免疫组化分析并复习相关文献。结果临床表现脾大、脾功能亢进、贫血及血小板减少。CT示脾实质内多个大小不等的类圆形低度变区，光镜下病变位于红髓内，界限清楚，相互融合成腔隙可形成彼此沟通成血管床，血管床囊性扩张，腔内岸细胞核无明显异型性。免疫组化vimentin(+)、F8(+)、SMA(+)、CD31(+)、CD68(+)、CD163(+)、Lysozyme(+)、S-100(-)、CD34(-)、CK(-)、Ki-67<5%、D2-40(-)。结论LCA是一种罕见的脾血管源性肿瘤，病理学形态改变，免疫组化标记及影像学检查有助于诊断，结合文献报道，该肿瘤常伴发其他脏器的恶性肿瘤,对此类患者应密切随访，以除外肿瘤复发及转变恶性肿瘤的可能。［关键词］脾；窦岸细胞血管瘤；血管源性肿瘤；免疫组化［中图分类号］R733.2［文献标识码］B［文章编号］2095-0616(2014)12-167-04脾窦岸细胞血管瘤(littoralcellangioma,LCA)是1991年由Falk等［1］首次提出并命名。仅发生于脾脏，是一种罕见的血管源性肿瘤，肿瘤来源于脾窦岸细胞，一般认为是良性，罕有恶性报道，即窦岸细胞血管肉瘤。至今文献报道少于100例，其中1/3病理伴有内脏恶性肿瘤［2］。因其缺乏特异性的临床特征及影像学表现，加之临床及病理医师尚缺乏对本病的认识，易造成误诊和漏诊，本文报道1例LCA结合相关文献复习对其临床表现、病理学特征、免疫表型特征，诊断与鉴别诊断，从而提高对该肿瘤的认识。1病例资料1.1一般资料患者，女，33岁，头晕乏力，面色苍白，左上腹不适。查体：贫血貌，全身皮肤巩膜无黄染，腹平软，肝肋下未及,脾肋下4.0cm。全身浅表淋巴结无肿大。超声检查可见脾内弥漫的高回声结节，大小不等，边界清楚，CT扫描表现内脾脏肿大，内见多个小的类圆形无明显强化低密度影，境界清楚，密度较均匀，最大直径为15mm,考虑血管瘤，磁共振成像以后T2加权像显示尤佳，表现为雀斑征(aestatessign)o化验室检查：WBC2.3X1012/L,Hb72g/L,CA199、CA125、CEA、AFP均正常。尿常规及肝肾功能正常，血沉加快，临床表现为脾大，脾功能亢进，贫血和血小板减少。1.2方法标本经4%的中性甲醛固定，常规石蜡包埋4uni切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用SP法，CD31、CD68、F8、vimentin^Lysozyme、CD163>CD34、D2-40、CK、Ki-67、SMA、S-100抗体均购自福州迈新科技有限公司，具体步骤按照说明书进行。1.3巨检结果脾14cmX9.5cmX4cm,表面光滑，被膜完整，灰红色，切面可见脾脏多发暗红色结节，直径0.5〜1.5cm不等，质软，界限清楚，无包膜，病灶周围脾组织正常。1.4镜检结果病变位于红骨髓内，界限清楚，但没有纤维包膜，由大小不等，相互融合成腔隙，可形成彼此沟通的血管床(图1),血管腔囊性扩张(图2),腔内衬覆肥大的高柱状、低柱状，多角形细胞，部分细胞可见1〜2个小核仁及核沟(图3),可见乳头状增生(图4)或脱落至血管内(图5),细胞核无明显异型性，核染色质细膩，核分裂像很难见到，部分细胞体积较小，含少量胞质，核小呈锯齿状，嗜碱性(图6)胞质内见到含铁血黄素沉积，少量的淋巴细胞和中性粒细胞，管周、管腔内及脾脏内可见大量泡沫细胞聚集。1.5免疫组化vimentin(+)、F8(+)、CD31(+)、CD68(+)、CD163(+)、Lysozyme(+).Ck(-)、ST00(-)、S-100(-)、Ki~67<5%(+)、D2-40(―)、CD34(-)间质中小血管阴性。病理诊断：脾窦岸细胞血管瘤。术后随诊50个月，状态良好，未见肿瘤复发转移。2讨论2.1临床特点综上所述及综合文献报道，LCA只发生脾，发病年龄范围较广，1〜77岁，平均49岁，无明显性别差异［3］,临床表现为脾大，脾功能亢进、贫血及血小板减少。2.2影像学特征多为多发占位性实性结节，偶为单发的低密度结节，增强扫描有对比增强表现MRI以T2W1显示为佳，表现为雀斑症(aestatessign)［4］。2.3组织学LCA多与脾血管性错构瘤及海绵状血管瘤表现一样，此时，脾切除往往是确诊的唯一方法［5］。因此病理医师在取材时应仔细观察，找到微小病灶。大体观察脾切面可见多发或单发，大小不等...