妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南妊娠期肝内胆汁淤积症是一种严重的妊娠期并发症，是导致围产儿病死率升高的主要原因之一。其发生有明显的地域和种族差异，目前，我国无确切的ICP流行病学资料，迄今国际上尚无有关ICP的一致诊治意见，也缺乏基于循证医学并适合于我国的诊治指南。妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP)是一种严重的妊娠期并发症，是导致围产儿病死率升高的主要原因之一。其发生有明显的地域和种族差异，目前，我国无确切的ICP流行病学资料，迄今国际上尚无有关ICP的一致诊治意见，也缺乏基于循证医学并适合于我国的诊治指南。为此，中华医学会妇产科学分会产科学组组织国内有关专家，制定了“妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南（第1版）”。本指南旨在帮助临床医师对ICP诊疗做出合理的临床决策，并非强制性标准，也不可能包括或解决ICP诊治中的所有问题。对此，在针对某一具体患者时，临床医师在参考本指南基础上，需全面评估患者具体病情及检查结果，制定合理的诊治方案。随着有关ICP新研究结果和循证医学证据的出现，本指南将不断更新和完善。ICP曾有过许多命名，如妊娠期黄疸、妊娠期复发性黄疸、妊娠期肝功能障碍或妊娠期肝损害、妊娠期良性胆汁淤积、特发性妊娠期黄疸、妊娠瘙痒、产科胆汁淤积症、妊娠合并肝内胆汁淤积等。这些名称的改变是特定时期对疾病某方面特征片面认识的体现，反映了人们对ICP认识的演变过程。相对而言，ICP更符合该病的病理生理过程，鉴于国内教科书及文献大多采用ICP这一名称，本指南推荐使用该命名。高危因素具有ICP高危因素的人群其发生率明显升高，因此，认识高危因素对提高该病的识别具有临床价值。一、孕妇因素能从常规产前保健中获得，为相对有效、可靠的因素。包括：(1)孕妇年龄＞35岁；(2)具有慢性肝胆疾病，如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史；(3)家族中有ICP者；(4)前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在40%～70%。二、本次妊娠因素(1)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步积累；(2)人工受精后孕妇ICP发病相对危险度增加。临床表现一、皮肤瘙痒为主要首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。瘙痒程度各有不同，夜间加重，严重者甚至引起失眠。70%以上发生在妊娠晚期，平均发病孕周为30周，也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24～48h缓解，少数在1周或l周以上缓解。二、黄疸瘙痒发生后2～4周内部分患者可出现黄疸，发生率为．20%～50%，多数仅轻度黄疸，于分娩后1～2周内消退。三、皮肤抓痕ICP不存在原发皮损，而是因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕，皮肤活检无异常表现。尽管ICP不存在原发皮损，但由于该病的特殊性和对胎儿造成的风险，有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种。四、其他表现少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状。极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏，而后者可能增加产后出血的风险。辅助检查一、胆汁酸系列胆汁酸改变是ICP最主要的实验室证据。目前，血清胆汁酸的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。近年文献报道中对胆汁酸系列比较一致的评价是：(1)ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升，可用于评估ICP严重程度。(2)甘胆酸敏感性强，可作为筛查和随访ICP的指标。二、肝酶系列1．丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶：丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常或轻度升高，与胆汁酸水平升高无明显先后顺序，其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2～10倍，分娩后10d左右转为正常，不遗留肝脏损害。2.α-谷胱甘肽转移酶：血清α-谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损害快速而特异的指标。其在ICP诊断中的敏感度及特异度可能优于胆汁酸和肝酶。3.α-羟丁酸脱氢酶：研究发现，ICP孕妇血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇有显著升高，且其升高水平与总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关，但能否作为评估ICP严重程度的指标未...