克山病治疗方案

克山病治疗方案(试行)一、克山病的诊断(一)诊断标准。1.诊断原则。在克山病病区连续生活六个月以上,具有克山病发病的时间、人群特点(见《克山病诊断WS/T210-2011》附录A)。具有心肌病或心功能不全的临床表现,或心肌组织具有克山病的病理解剖改变,能排除其他心脏疾病,尤其是心肌疾病者。2.诊断。符合克山病诊断原则,具备(1)~(3)中的任何一条,并同时符合(4)~(8)中任何一条或其中一项表现,可诊断为克山病:(1)心脏增大。(2)急性或慢性心功能不全的症状和体征。(3)快速或缓慢性心律失常。(4)心电图改变:a.房室传导阻滞;b.束支传导阻滞(不完全右束支传导阻滞除外);c.T波和(或)ST段改变;d.Q-T间期明显延长;---本文来源于网络,仅供参考,勿照抄,如有侵权请联系删除---e.多发或多源性室性期前收缩;f.阵发性室性或室上性心动过速;g.心房颤动或心房扑动;h.P波异常(左、右房增大或两房负荷增大)。(5)胸部X线改变:各型克山病的异常判定符合《克山病诊断WS/T210-2011》附录B中1项即为异常。(6)超声心动图改变:符合《克山病诊断WS/T210-2011》附录C中1项即为异常。(7)心肌损伤标志物检查:a.血清心肌肌钙蛋白I或T升高;b.血清心肌酶肌酸激酶同工酶(CK-MB)含量增高;c.脑钠肽(BNP)和N端前脑钠肽(NT-proBNP)含量增高。(8)病理解剖改变:心肌活检或移植手术置换下的心脏主要病变为变性、坏死及其后的修复和重构,见《克山病诊断WS/T210-2011》附录D。(二)分型。1.急型。发病急骤,表现为急性心肌坏死所致的急性心功能失代偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严重,心肌收缩力明显减弱,但心脏增大或扩张较轻,瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水肿者为重症急型克山病。---本文来源于网络,仅供参考,勿照抄,如有侵权请联系删除---2.亚急型。病程进展较缓慢,多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭,有部分病例同时发生心源性休克。多发生于断奶后、学龄前儿童。此型有类似急型的临床发作症状,但心肌变性和坏死不如急型严重和广泛,心脏增重和扩张较明显,散在的瘢痕多见。如自发病日起三个月后未痊愈者即转为慢型。3.慢型。慢型克山病发病缓慢,临床表现为慢性心功能不全,心腔明显扩张,心壁变薄,心肌陈旧性瘢痕较为广泛,此型克山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病,按患者心功能可分为心功能Ⅱ级慢型克山病、心功能Ⅲ级慢型克山病和心功能Ⅳ级慢型克山病;出现急型表现的慢型克山病为慢型克山病急性发作;既往无各型克山病病史,发病缓慢的慢型克山病为自然慢型克山病。4.潜在型。此型病变过程隐匿。心脏代偿功能良好,尚未表现出明显心功能不全的临床症状,无心脏增重和扩张,心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞(RBBB)或ST-T改变。(三)鉴别诊断。---本文来源于网络,仅供参考,勿照抄,如有侵权请联系删除---1.急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎等鉴别。2.亚急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性或慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎、心内膜弹力纤维增生症心包炎等鉴别。3.慢型克山病需同扩张型心肌病、缺血性心肌病、围生期心肌病、心包炎、风湿性心脏瓣膜病等鉴别。4.潜在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心脏神经官能症等鉴别。5.各型克山病鉴别诊断基准参见《克山病诊断WS/T210-2011》附录E。二、治疗按《克山病治疗原则与疗效判定标准》(WS/T314-2009)》、《临床诊疗指南-心血管内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年)、《ACC/AHA美国成人心力衰竭诊断与治疗指南》(2013修订版)、《中国心力衰竭诊断和治疗指南2018》、《欧洲急慢性心力衰竭临床诊疗指南》(2016修订版)相关原则开展治疗。(一)治疗对象。适用于无禁忌症的心功能Ⅱ-Ⅳ级慢型克山病病人、急型克山病病人、亚急型克山病病人和慢型克山病急性发作的患者。---本文来源于网络,仅供参考,勿照抄,如有侵权请联系删除---(二)克山病治疗原则。1.克山病急性心功能不全。严格执行早发现、早诊断、早治疗制度...

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