环鞄素A联合泼尼松治疗难治性特发性血小板减少性紫瘢环抱素A联合泼尼松治疗难治性特发性血小板减少性紫瘢【中图分类号】R554⁺.6【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2009)06-0179-02【摘耍】目的：分析服用环抱素A联合泼尼松治疗难治性特发性血小板减少性紫瘢的疗效。方法：环砲素A4~6mg/(kg・d),分两次口服，连续2~3个月，泼尼松0.4ing/(kg-cl),1〜2个月后逐渐减量。结果：25例治疗后显效11例(44%),其中基本治愈5例(20%),良好效果6例(24%),进步4例(16%),无效4例(16%)o结论：环抱素A联合泼尼松治疗难治性特发性血小板减少性紫瘢是一种安全有效、无严重不良反应的治疗方法，不能避免但可延缓对糖皮质激素难治的ITP患者实施脾切除的时间，而且对于已行脾切除复发者意义更大。【关键词】紫瘢；血小板减少性；难治性；环抱素A;泼尼松;治疗特发性血小板减少性紫W(ITP),是临床上常见的一种出血性疾病，因患者血液中存在针对血小板膜的抗体，引起免疫性血小板破坏而导致的血小板减少性疾病。迄今关于慢性难治性ITP无统一的诊断标准，联合有关资料^[l,2],慢性难治性TTP的诊断参考条件如下：①曾经标准剂量的糖皮质激素(泼尼松)和脾切除术治疗无效；②血小板计数<(30-50)X10⁹/Lo③ITP病程在6个月以上。④无引起血小板减少的其他原因。有文献报道用环抱素A(CsA)治疗难治性ITP取得良好效果^[3],我院自2000年以来采用CsA联合泼尼松治疗慢性难治性TTP25例。现报告如下：1资料与方法1.1临床资料：25例ITP患者均为我院住院病例，经各项有关检查均符合《血液病诊断及疗效标准》^[4]拟订的标准。其中男10例、女15例，年龄17〜56岁,病程2〜11年、平均4〜6年。25例患者过去曾接受过肾上腺糖皮质激素、长春新碱、达那哇、大剂量内种球蛋口、脾切除、中药等多种方法均无良效，或呈激素依赖状态。所有患者均有不同程度的出血表现(皮肤出血点和瘀斑)、月经过多10例、牙龈出血5例、鼻出血4例、颅内出血、血尿、咯血各1例。血小板水平维持在(10〜35)X10⁹/L,平均24X10⁹/Lo1.2疗效标准：参照《血液病诊断及疗效标准》^[4]拟订的ITP疗效标准。1.3治疗方法：口服环抱素A,用法和用量:CsA4~6mg/(kg・d)、分2次口服，连用2〜3个月。泼尼松0.4mg/(kg-d)>连续1〜2个月后，逐渐减量至小剂量维持。1.4观察方法：定期复查血常规、血糖、肝脏及肾功能，治疗前后分别复查PA-IgGo1.5统计学处理：血常规中WBC、Hb、Pit数据以(x±s)表示，前后变化比较采用t检验；治疗反应率的比较应用x2检验；PA-IgG的含量以中位数(M)和范围表示，各住比较采用非参数秩和检验。2结果2.1治疗前与治疗后WBC、Hb、血小板计数和PA-IgG变化：见表1。治疗期间血红蛋口、口细胞无明显变化。血小板相关抗体(PA-IgG)变化趋势与血小板数量有相似性，治疗前后的变化有明显的改变，但与正常对照组相比仍存在偏高的现象，提示还应继续维持治疗的必要性。2.2治疗对血小板的影响：lw内血小板计数升高5例、1〜2w内血小板计数升高6例、4w血小板计数>50X10⁹/L者4例，6w内>100X10⁹/L者5例，1例于停药后4个月复发，再次按原案治疗，lw后血小板计数开始上升，5w血小板计数达正常，无效4例4w内血小板计数曾一度升高，但均不稳定，坚持用药3个月，血小板计数无明显升高。2.325例难治性ITP患者经CsA治疗后结果:显效11例(44%)。其中基本治愈5例(20%)、良效6例(24%)、进步4例(16%)、无效4例(16%),总有效率84%。2.4不良反应：其中恶心、呕吐、腹胀、食欲减退等消化道反应15例，皮疹、多毛症5例，牙龈增生2例，高血压、肝功能异常、肌肉痛各1例。3讨论ITP已公认是一种自身免疫性疾病，其发病机制与机体免疫调节细胞中T辅助细胞(Th)和T抑制细胞(Ts)相互诱导，相互制约所形成的T细胞网络，以及效应细胞之间通过分泌淋巴因子相互调节，则是决定免疫内环境稳定的…个中心环节。研究表明ITP患者Th细胞减少，Ts细胞在增高，Th/Ts比值减低〈sup〉[5]〈/sup〉。而CsA能调节ITP患者体内失衡的T细胞亚群，并使之正常。CsA的这种调节作用是通过对T细胞增殖、分化与功能...