原发性胆汁性肝硬化的临床分析白福智1于文波2(1黑龙江省勃利县人民医院154500;2黑龙江省哈尔滨市第一医院150010)【】R657.3+1【文献标识码】A【】1672-5085(2010)32-0234-02【摘要】原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC),是一多发生于中年女性的慢性淤肭性炎症性肝病。由于肝内肭小管阻塞而引起。【关键词】肝病肝硬化胆汁性临床分析原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疽病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疽进行鉴别。1临床资料1.1—般资料木组48例PBC患者中女性36例，男:女为1:3,平均48.9plusmn;10.5岁，病程平均2.2plusmn;2.4年。随病情进展,ALP、GGT早期升高明显，晚期有所下降,TBil进行性升高。肝穿刺病检7例括I期2例,11期3例,III期1例,IV期1例,病理分期与临床分期有关但不完全一致。常规保肝治疗加用熊去氧胆酸(UDCA)能明显改善胆汁淤积指标,糖皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定，晚期预后差。48例中肝胆管结石40例,,肝胆管癌5例、先天性胆管扩张症2例和术后胆道狭窄1例。1.2临床表现1.2.1早期主要症状为黄疽、乏力和皮肤瘙痒，主要体征为肝脾肿大、腹水和下肢水肿。症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数有肝大，《l/4有脾大，这吋血清碱性磷酸酶及r-GT升高常是唯一的阳性发现。以后线粒体抗体呈阳性，但它也可最先出现。此期，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，II可引起抑郁症。黄疽作为首发表现者di13%，此吋肝脾大，可冇黄疸，角膜色素环、肝掌、血管蛛，抓痕部位奋蝶形皮肤色素斑，少数更奋白癜风。体重很少减轻。此期肝活检有胆管破坏及小胆管增生。1.2.2无黄疸期少数病例血清胆固醇可高达8000mg/L,掌、趾、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘臀肌腱神经鞘分布，杵状指、长骨骨膜炎伴痛与压痛。1.2.3黄疸期黄疸标志黄疸期的开始，出现轻度黄疸表明寿命5〜10年，黄疸很深表示寿命期短于2年。这吋常伴有骨质疏松、骨软化，椎体压缩、身长缩短3cm或以上，还可有肋骨、长骨骨折，这些和维生素D代谢障碍有关。肝活检肝细胞内有铜沉积、周边区胆淤有Mallory小体。1.2.4末期血清胆红素直线上升，肝、脾明显大。慢性肝病征象愈趋明显，瘙痒、疲乏感加重，伴有食管静脉曲张破裂及腹水的病例增多，以食管静脉曲张破裂为首发表现者占9%。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。最后为肝衰竭，该期较短，与苏他肝硬化不同，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疽，表示病人正趋向于死亡。1.2.5伴随的疾病2/3病例冇结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病、钙质沉着、Raynaud现象、食管动力降低、指趾端硬化与毛细血管扩张的CREST综合征。1.3辅助检查1.3.1血液检查线粒体抗体(AMA)阳性率占90°%〜100°%，80%病例其滴度80,—次检出阳性无需重复测定。血清碱性磷酸酶、r-GT,5•-核苷酸酶(5'-NT)均可升高,碱性磷酸酶常为正常上限的5倍以上，苏波动亦无明显意义，血清IgM可增高。线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM3项测定阳性己可证明为本病。谷丙酶、谷草酶、乳酸脱氢酶仅为正常上限的2倍高。血清胆红素浓度冇判断预后的价值。另一种线粒体外膜的抗原称,与慢性活动性肝炎有关。这些有助于鉴别pBC与慢性活动性肝炎及结缔组织疾病。1.3.2B超、胆管影像学冇助诊断1.3.3肝活检可明确诊断。1.4诊断和鉴别诊断1.4.1诊断中年女性冇不明原因的皮肤瘙痒、血清ALP、gamma;-GT、IgM升高，同吋抗线粒体抗体阳性，胆管影像学检查排除肝外胆管异常，即可诊断本病。肝活检可辅助诊断。随着AMA检测及其普查的开展，越来越多的PBC病人在症状前期或无症状期得到明确诊断。1.4.2.鉴别诊断应注意与慢性活动性肝炎(CAH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、药物性肝内胆汁淤积、肝肉芽肿病、免疫性胆管病、病毒性毛细胆管淤胆型肝炎病、肝淋巴...