原发性胆汁性肝硬化30例临床研究摘要目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、免疫学及病理学特点，以提高对本病的认识、诊断和治疗。方法：分析30例PBC患者的一般资料、临床特点、生化指标、免疫学异常及病理学改变。结果：PBC是肝内胆管进行性破坏并以慢性胆汁瘀积为主要特征的自身免疫学肝病，中年女性多见，确诊时可无典型临床表现，易合并其他自身免疫学疾病(以干燥综合征多见)。实验室检查可见碱性磷酸酶(ALP)升高，抗线粒体抗体(AMA/AMA-M2)阳性，肝穿刺病理检查有助于本病诊断。治疗首选熊去氧胆酸(UDCA),糖皮质激素、免疫抑制剂仅对部分患者有效。结论：早期诊断、早期治疗是延缓其发展为终末期肝硬化的关键。❷关键词肝硬化胆汁淤积抗线粒体抗体AMA/AMA-M2诊断治疗❷doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.02.055❷❷AbstractObjective：Exploreprimarybiliarycirrhosis(PBC)clinical,immunologyandpathologycharacteristic,toimprovetheunderstandingofthedisease,diagnosisandtreatment・Methods：Analysisof30casesofpatientswithPBCgeneralinformation,clinicalcharacteristics,biochemicalindex,immunologicalabnormalitiesandpathologychange・ResuIts：PBCisintrahepaticbileduetsprogressivefailureandchroniccholestasisasthemaincharacteristicsofautoimmuneliverdisease,middle-agedwomenmorecommon,Attimeofdiagnosiscannoclinicalmanifestation.Easytomergetheirownimmunologydiseasesother(Toseemoredryingsyndrome)・Laboratorytestsvisiblealkalinephosphatase(ALP)increases,antimitochondrialantibodies(AMAAMA/M2)-positive,liverbiopsymaycontributetothediagnosis.Treatmentpreferredbeardeoxycholicacid(UDCA),sugarcorticalhormone,immunosuppressivetopartialpatientonlyeffective・Conclusion：Earlydiagnosis,earlytreatmentistoretarditsprogressiontoend~stagelivercirrhosiskey.❷KeyWordsLivercirrhosis；Cholestasis；AntimitochondrialantibodyAMA/AMA-M2；Diagnosis；Treatment令❷原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因未明的胆汁性肝硬化，一般认为是一种自身免疫性肝病[1],其病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症，临床症状以黄疸和皮肤瘙痒为主。为了提高对PBC的认识，现对收集的30例具有较完整资料的PBC住院患者进行回顾性分析。❷资料与方法❷2003〜2009年收治PBC患者30例，对临床资料进行分析，其诊断符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断指南标准［2］。其中男5例，女25例，男女比例1:5；年龄30〜65岁，平均46.5岁；病程3个月〜8年。❷临床症状和体征：15例患者在发现时无典型临床症状(50%),仅查血清生化检查异常。以皮肤瘙痒和(或)乏力为最初症状10例(33.3%)o有皮肤、巩膜黄染12例(40%),并随着时间进展与其他症状并存。肝脏肿大，质硬，压痛不明显8例(26.7%)o皮肤色素沉着2例(6.7%)o随着病情进展出现相应肝硬化的症状和体征16例(53.3%)o合并类风湿关节炎2例(6.7%),干燥综合征6例(20%)。❷实验室检查：所有患者ALP、GGT均明显升高。患者ALT、AST轻度升高23例，总胆红素升高20例，均以直接胆红素升高为主。胆固醇升高12例，血小板降低6例，凝血酶原时间延长6例。AMA、AMAM2阳性27例(90%)；SSA/SSB阳性8例，其中两者均阳性3例。RF阳性6例，乙肝表面抗原阳性12例，IgM升高18例,IgG升高12例。行肝穿刺活检组织病理检查5例，结果均提示慢性肝炎表现，并伴有明显肝内胆汁瘀积。❷结果❷1个月后观察疗效示25例有效，4例无效，1例死亡。随访26例患者病情好转20例，其中6例肝功能恢复正常。讨论❷本病的确切病因和发病机理尚不清楚，考虑与自身免疫、病原微生物感染、接触化学物品、遗传和家庭因素有关［3］。临床上PBC绝大多数见于中年女性，男女发病率之比1:9,40〜60岁患者85%〜90%。起病隐匿、缓慢，早期症状较轻，瘙痒为本病最常见的初发症状，常在黄疸发现前数月至2年左右出现。病程中可经历肝功能正常的无症状期，此时出现AMA(+)；肝功能异常的无症状期，并出现一些自身免疫性疾病如干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病的...