新生儿先天性巨结肠合并坏死性小肠结肠炎1例误诊分析王晶晶1吴波2（1内蒙古鄂尔多斯市中心医院儿科一区017000）（2内蒙古鄂尔多斯市中心医院普外科三区017000）【关键词】先天性巨结肠坏死性小肠结肠炎新牛儿【中图分类号1R722.1【文献标识码】A【文章编号J2095-1752（2012）06-0130-02先天性巨结肠：由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。典型的临床表现为间断或进行性腹胀、排便困难，严重时出现不全肠梗阻表现，长时间不能正常进食又导致水电解质失衡，合并肠炎后会发牛局部及全身感染中毒性症状，甚至出现巨结肠危象，延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡⑴。坏死性小肠结肠炎：是由于多种引起肠粘膜损害，使之缺血、缺氧的因素，导致小肠、结肠发生弥漫性或局部坏死的一种疾病。是新牛儿时期严重的肠道疾病，临床以腹胀、呕吐、腹泻、血便为主要表现，腹部X线平片以动力性肠梗阻、肠壁积气和门静脉积气为特征［1］。现报告一例新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎（HAEC）诊治情况。1病历介绍患儿，女，出牛46小时，便血3次入院。患儿为G5P2,孕37+4周，因完全性前置胎盘于我院产科行剖宫产娩出。1分钟Apgar评分10分，否认宫内窘迫史，生后4小时开奶，人工喂养。于入院前半天出现便血3次，为鲜红色血便，量少，无发热，无呕吐及腹胀，精神食奶欠佳，小便量可。门诊查便常规示：红细胞（+）;潜血（++++）;白细胞（・）收入院。既往母孕期体健。入院查体:患儿T：37・5°C；P:136次/分；R：24次/分;Bp：83/30mmHgo皮肤粘膜无明显苍白及黄染，心肺未查及明显异常。腹平，腹肌软，示触及明显包块，肝脾未及，叩腹鼓音，无移动性浊音，肠鸣音活跃，四肢肌张力正常。双下肢无水肿,吸吮觅食反射存在。入院考虑：新生儿便血原因待查，新生儿自然出血症。给予：禁食水，补液，止血治疗。入院后20小时患儿哭闹，出现腹胀，腹壁发红发亮，叩腹呈鼓咅，肠鸣咅弱。腹平片示：肠梗阻；腹部B超示：腹腔内肠胀气明显,肠间少量积液。修正诊断：坏死性小肠结肠炎。给予：禁食水，胃肠减压抗炎对症静脉补液营养支持治疗。入院两天体温恢复正常，腹胀明显改善，叩腹无移动性浊咅，入院3天，复查腹平片未见异常，大便为淡血水样，量少。病程5天为肠鸣音正常，黑绿色稀便，复查便常规无异常。病程8〜15天，患儿无发热，查体无明显异常。反复复查便常规，均冋报：白细胞（++〜++++）红细胞（・）入院后第15天给予开奶，患儿再次出现腹胀，禁食灌肠后腹胀缓解。行下消化道造影提示：先天性巨结肠，给予开奶灌肠保守治疗后，腹部症状无反复。患儿转外科行手术治疗，行巨结肠根治术。术后病程无特殊，治愈出院。出院诊断为:新生儿先天性巨结肠合并坏死性小肠结肠炎。2讨论在临床工作中，先天性巨结肠或小肠结肠炎并不少见，而二者同I］寸出现却不常见。小肠结肠炎是新生儿先天性巨结肠的最常见最严重并发症之一。是先天性巨结肠在新生儿期的主要致死原因。先天性巨结肠患儿在发生小肠结肠炎之前，其肠粘膜免疫功能是降低的，若远端肠管狭窄，粪便淤积，出现不完全梗阻时，细菌和病毒可侵入肠粘膜大量繁殖，引起肠道炎症，而肠道的炎症又将进一步导致肠粘膜破坏，淋巴细胞分布及功能异常，SlgA分泌进一步减少，粘膜免疫功能更加下降，形成恶性循环［2］。当炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚，腹腔内有渗血，形成渗出性腹膜炎。患儿全身情况会突然恶化，腹胀严重，呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒、高热、脉快、血压下降，如若不及时治疗，病死率较高［1］。新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎从临床角度可分为轻、中、重三型；从病理学角度可分为两型：一种普通炎症型：其病变局限于粘膜；另一种为局部缺血坏死型：病变累及肠壁全层［3］。本例患儿为局部缺血坏死型。起病早，出生一天即发病，病情进展快，发病到入院一天，腹部症状明显加重。再修正诊断坏死性小肠结肠炎时即应考虑到有消化道畸形的可能。应完成相关检查。以排除消化道畸形。先天性巨结肠为...