涎腺淋巴上皮病的诊断和治疗研究【摘要】目的：探讨涎腺淋巴上皮病的诊断和治疗方法。方法：回顾收治的12例涎腺淋巴上皮病患者资料，分析发病特点、临麻表现、常规体检和影像检查，所有病例均行手术治疗，发生于腮腺者行腮腺浅叶及肿瘤切除5例，肿瘤加腮腺浅叶深叶部分切除4例。发生于颔下腺和舌下腺者均行全部腺体切除。结果：均以腺体肿大或腺体内发现肿瘤为主要症状。术前误诊为混合瘤者8例(67%)o术后病理诊断良性淋巴上皮病11例，淋巴上皮癌1例。所有病例均行手术治疗，1例淋巴上皮癌术后行补充放射治疗。术后随访6个月〜10年，无1例复发。结论：涎腺淋巴上皮病缺乏临床特征性表现，容易误诊。手术治疗是本病主要治疗方法。【关键词】涎腺肿瘤；诊断；治疗【IR739.87【文献标识码】A【】1004-7484(2013)11-0700-01涎腺淋巴上皮病是淋巴细胞浸润涎腺，腺泡组织被淋巴细胞破坏或取代的一种好发于大涎腺的疾病。被认为是一种自身免疫性疾病，临床发病率低。我科自2003-2012年共收治涎腺淋巴上皮病12例，报道如下。1资料与方法1.1一般资料。男性9例，女性3例。年龄18岁〜65岁，平均年龄45.2岁。病程最长5年，最短2个月，平均1.35年。1.2临床表现。发生于腮腺8例，颌下腺3例，舌下腺1例，腮腺颌下腺同时发生1例。其中1例双侧腮腺同时发生，2例双侧颔下腺同时发---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---生。均以腺体肿大或腺体内发现肿瘤为主要症状，2例轻度疼痛，1例轻度口干感。1.3诊断和治疗。经临床常规体检和实验室检查，10例行CT检查，CT影像主要显示为腺体内密度不均匀软组织团块。术前诊断为混合瘤者8例，余诊断为腺体肿瘤性质待查。所有病例均行手术治疗，发生于腮腺者行腮腺浅叶及肿瘤切除4例，肿瘤加腮腺浅叶深叶部分切除4例。发生于颔下腺和舌下腺者均行全部腺体切除。2结果术后病理诊断良性淋巴上皮病11例，病理特点为腺体内淋巴细胞浸润和腺泡萎缩，腺体实质被淋巴细胞和网状细胞代替，并有散在的具有特征性的上皮——肌上皮岛。淋巴上皮癌1例，淋巴上皮癌术后行补充放射治疗。其中冇1例发生轻度面瘫，经药物治疗痊愈，2例发生腮腺漏，经局部加压包扎痊愈。术后随访6个月〜10年，无1例复发。3讨论3.1病因病理。1892年德国医师Mikulicz首先描述此病，后称Mikulicz病。其特点为腮腺、颔下腺、泪腺対称性肿大，有时有疼痛、口干、眼干等症状［1］。1952年Godwin［2］报告11例Mikulicz病，并提出“良性淋巴上皮病”这一病理名称，后沿用至今。涎腺淋巴上皮病是发生于涎腺的一种少见肿瘤，病因尚不明确。多数学者认为是一种自身免疫性疾病。根据文献其致病因索可能是多方面的，涉及遗传因素、性激素、免疫因素及病毒感染，其中Epstein—Barr病毒（EBV）感染与淋巴上皮病是否存在病因学关系，目前的研究对此争议颇大。病理上表现为涎腺内淋巴细胞浸润和腺泡萎缩，---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---腺体实质不同程度地被淋巴细胞和网状细胞代替。在淋巴上皮浸润中冇散在的具冇特征性的上皮一肌上皮岛。认为涎腺淋巴上皮病变中的淋巴细胞和上皮成分均可发生恶变，前者可发生各类淋巴瘤，后者可以发生上皮的癌变，称为“良性淋巴上皮病恶变”或“淋巴上皮癌”。3.2临床表现与鉴别诊断。本病临床诊断有一定难度。该病临床表现主要为腺体无痛性肿瘤，本组全部以腺体肿大或腺体内发现肿瘤为主要症状，只有2例腺体轻度疼痛,1例轻度口干感。多数误诊为腺体混合瘤(67%),无1例术前诊断与术后病理诊断相符，因涎腺混合瘤也表现为无痛性肿瘤,病程长，与淋巴上皮病极为相似，加之后者发病率低，容易误诊。文献报道误诊为混合瘤者达40%［3］。腮腺导管造影有助于术前诊断，而最终须依靠病理检查明确诊断。干燥综合征(SjOgren综合征)是一种与该病有同样症状的疾病，表现为涎腺弥漫肿人，病理上也有相似之处。但该病有明显的口干、眼干及类风湿性关节炎等症状。实验检查，可有血沉加快，低白蛋白和球蛋白血症，丙种球蛋白升高，抗核抗休和类风湿因子阳性等结果。有人认为淋巴上皮病和干燥综合征是一种疾病...