血友病拔牙后出血的临床诊治与分析口腔颌面外科朵志2000年第4期第10卷经验交流作者：李坚施琥陈永兴谢春刘流周立单位：李坚施琥谢春刘流周立（昆明医学院口腔颌面外科（650032）；陈永兴（口腔系95级实习）中图分类号：R782.ll文献标识码：B文章编号：1005-4979（2000）04-0366-02DIAGNOSISANDTREATMENTOFPOSTEXTRACTIONHEMORRHAGEWITHHEMOPHILIA血友病是一组rti于遗传性凝血因子缺乏而引起血功能障碍的出血性疾病。患者终身具有轻微创伤片较长时间的出血倾向及自发性出血倾向。其中轻中度血友病患者木身并不具有明噩的临床体征，在体检及临床病史询问中往往被忽视。若施于拔牙术，术后常导致出血不止。局部拔才创经久不愈感染。严重者长期慢性出血甚至可能危及生命［1］。本文就血友病拔才后出血的临床特征诊断标准，治疗方案讨论如下：1临床资料1」—•般资料记录我科自1980〜2000年收治经确诊为血友病拔牙后出血的病例9例。占同期口腔外科住院患者总数7.2/10万。性别年龄分布：病例总计9例，皆为男性病例，而无女性病例，具有明显的性别分布偏向。年龄在9〜52岁,平均为31.2岁，其中9〜17岁（少年组）2人，占总病例的18%,18-50岁（成人组）7例，占总病例的82%o表1病例中凝血凶子缺乏程度分布分型凶子活性（％）例数白分比（％）重型训因子活性0-100中型训I因子活性2-5228.57轻型训因子活性6-20571.45亚临床型VII【因子活性30-50001.2典型病例患者，男，32岁，血友病甲型（VIA因子缺乏），中型，询问病史时有较明确的母系家族史,常有出血不止，反复鼻出血，于1999年8月在外院行8拔牙术后出血不止，局部缝扎加床处理无效，后至我院。入院后对症给沖局部缝扎，并填塞明胶海绵，此后出血稍有减少。给予血常规检查，结果，RBC:390X109/ml,Hgb:9.8X109/ml,PET:8.4万/ml,出血时间PT=17秒，APTT=10秒，请血液内科会诊行凝血酶原纠正试验示（+）,免疫学直接测定为WI因子活性仅为正常值的4%,对症给予新鲜冷冻血桨输注11日，冷沉淀物输注6日，VHII犬1子成分输血14日，局部EACC凝血酶原复合物填塞，对症处理2周后，患者拔牙创愈合良好，出血停止，痊愈出院。2血友病拔牙后出血临床特征本组病例9例，皆为男性病例，而无1例女性，这与血友病的病因有直接关系。2.1家族遗传史：血友病甲乙型均为x染色体伴性隐性遗传病，女性仅为基因携带者,而无出血倾向。男性为显性表现者。故在病史追查中因注意是否有较明确的家族史，有口发性出血的经历。2.2局部检查：在专科检查中常发现局部拔牙创口出血不止，局部形成一暗红色囊性质地的血凝块，轻触往往破裂，再次出血难以控制，且常为迟发性出血。若给予创口缝合处理后，常在进食后创口周乂会缓慢渗血。2.3全身检査：全身体检一般不明显，但若患者凝血因子活性过低，局部出血乂持续1・2周，虽每次出血量不多，仍会出现贫血征，有脸色苍口，心跳加快，血压下降的可能。2.4实验室检杏2.4.1血常规：一般均为正常，若出血过多会出现Hgb,RBC计数下降，PET计数卜•降。2.4.2出血时间：血浆凝血酶原时l'n］（PT）ll-13秒为正常，血友病患者一般稍常超过3秒以上有临床诊断意义。2.4.3凝血时间：轻症患者皋木正常，重症患者出现显著延长超过5・11秒以上有临床诊断意义，另外部分凝血活酶时间(APTT)也会出现延长，血清凝血活酶时间缩短。2.4.4凝血活酶纠止试验，见表2。衣2凝血活酶纠止试验对照试验硫酸规吸附试验对照正常组血友病甲型纠正不纠正血友病乙型不纠正纠正血友病丙型纠正不纠正2.4.5有条件者可直接行免疫测定查训C多种凝血因子的活性，则更具有确诊和定性的临床意义。因此我们可以通过以上的临床检查表现和牛化试验检杳结果，不难对血友病拔牙后出血作出诊断［2］。但应与以下相关疾病拔牙后出血加以鉴别：(1)血管性假血友病：血管性假血友病以局部粘膜出血多见，关节及深部渗出少见。男女发病机会均筹，口J有出血的时间延长，阿司匹林耐量试验阴性，血管训C活性止常，但血管性假血友病因子(VWF因子)有显苦减少。(2)血小板功能缺陷性疾病：指血小板在粘附聚集释放以及促凝活性等方面存在缺限的疾病，男女发病机会均等，且有较严重的皮下渗血，但行血常规...