无肌病性皮肌炎6例临床分析宋星慧(广丙医科大学第四附属医院风湿免疫科广丙柳州545005)【摘要】目的探讨无肌病性皮肌炎(amyotrophicdermatomyositis,ADM)的临床特点和预后。方法对6例ADM患者的临床资料进行回顾性分析。结果6例ADM患者均出现皮肌炎特征性皮肤损害，2例患者合并肺间质病变，其中1例出现急性进展性间质性肺炎死于呼吸衰竭。1例在随访过程中发现肺癌。结论ADM常合并肺间质病变和肿瘤，临床医师需提高对ADM的认识，一旦发现应积极治疗。【关键词】无肌病性皮肌炎皮肌炎间质性肺炎肿瘤【中图分类号】R75【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)03-0055-02在临床上有一炙患者虽有皮肌炎(dermatomyositis,DM)的特征性皮肤病变，似皮肤改变后相当长一段时间内并没有出现炎症性肌病，故临床将其归类为无肌病性皮肌炎(amyotrophicdermatomyositis,ADM)。由于该疾病在临床上伴有严重的肺间质病变(Interstitiallungdisease,ILD),也可伴发肿瘤性疾病，被认为是一个不同于经典皮肤炎的疾病类型。木研究对6例ADM患者的临床资料进行总结并报告如下。1资料与方法1.1一般资料2005年1月至2012年6月，我院皮肤科、风湿免疫科确诊ADM6例，男性1例，女性5例；年龄20〜48岁；病程1〜10个月。随访1〜26个月，其中1例病人随访1个月。1.2研究方法记录了所有6例患者性别、年龄、临床症状和体征、肿瘤病史，并化验了自身免疫抗体、血沉、CRP、肌酶、肿瘤标志物等主要实验室结果，并进行了胸片或肺部CT、皮肤活检等检查。1.3治疗6例患者均予泼尼松lmg/Kg,体重和羟氯喹治疗，1例给予激素及大剂量静脉用丙种球蛋白冲击治疗，4例给予甲氨蝶呤，2例患者接受环磷酰胺治疗。2结果2.1皮肤损害6例患者均出现皮肌炎特征性皮肤改变；6例患者在病程中眼睑周围呈现水肿型紫红色斑；3例患者指掌关节背面和肘关节伸面奋对称分布的紫红色皮疹，形成Gottron征。2例患者出现胸部V字型皮肤向阳征。2例可见甲周毛细血管扩张。2.2肌肉损害6例均无肌痛，肌无力症状，所有患者肌酶、肌电图均正常，2例行近端肌肉活检，均未见异常。2.3实验室检查4例患者血沉升高,2例CRP升高。2例抗核抗体阳性，均为斑点型，为1:40。6例」0-1抗体均为阴性。余自身免疫抗体均为阴性。2例外周血白细胞轻度下降，血红蛋白和血小板均正常。2.4肺部损害6例患者中奋2例合并肺间质病变，1例为快速进展型,肺部CT提示为弥漫性肺部渗出。1例肺部CT两下肺背段可见毛玻璃样变，肺功能显示限制性通气障碍合并弥散功能障碍。血气分析提示低氧血症。2.5合并肿瘤情况1例于确诊前5年发现纵膈胸腺瘤，行手术切除后呈行1疗程放疗。2.6皮肤病理6例患者均行皮肤活检，均表现为表皮角化过度，轻度棘层萎缩，基底细胞液化变性，真皮浅层、深层尤苏毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润。2例在荧光显微镜下可见表皮、真皮交界处IgG、C3的沉积。2.7治疗经过及转归1例患者发病后出现咳嗽、气喘并进行性加重，出现呼吸衰竭；2周后转入ICU行呼吸机治疗，经激素及静脉用丙种球蛋白冲击，环磷酰胺冲击等治疗无效，1月后死亡。1例合并慢性间质性肺病，经激素及环磷酰胺治疗后皮疹消退，肺病症状好转。其余4例经激素及羟氯喹、甲氨蝶呤治疗后均有效。1例随诊半年发现肺癌。1例随诊16个月后出现尿蛋白和狼疮特异抗体确诊为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)。后2例在治疗中激素减量后症状均反复，复诊行全面体检而发现。3讨论早在20世纪70年代中期，GNiam已提出用“dematomyositissinemyositis”来描述该疾病的表现形式。1979年，Pearson提出ADM这一概念。1991年Euwer等提出的ADM诊断标准［1］,并于1993年进行了修正［2］，即任何具有典型DM皮损，而无肌肉损害证据的患者，并排除其他疾病。2002年Sontheimer［3］又对ADM的概念进行了修正，将ADM诊断吋限提前到6个月。并根据无肌病期是否达到24个月进一步分为确诊ADM和拟诊ADM,,并和低肌病皮肌炎(hypomyopathicdematomyositis,HDM)合称为临床无肌炎皮肌炎(clinicallyamyopathicdermatomyositis,CADM)。本研究6例患者临床上出现典型皮肌炎皮肤改变特点，然而所有患者均没有肌无力、肌痛症状，行...