对加强格林-巴利综合征临床和基础研究的建议（述评）中国神经免疫学和神经病学朵志2000年第2期第7卷格林■巴利综合征专题作者：郭玉璞单位：郭玉璞（北京协和医院神经科，北京100730）关键词：格林■巴利综合征中图分类号：R745文献标识码：C文章编号：1006・2963（2000）02-067-02▲炎性脱筋鞘性周围神经病分为急性炎性脱髓鞘神经病（AIDP）或称格林■巴利综合征（GBS）和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病（CIDP）。GBS是市细胞/体液免疫介导的炎性脱髓鞘性神经病，在我国经历防治研究几个历史阶段。70年代和80年代初，在我国南方江苏省和北方的华北、东北地区农村于秋夏季发病较高，引起神经科同道的注意，当时的诊断是符合国际经典临床衣现的。患者发病前有前驱症状，如上呼吸道或消化道感染、腹泻等，5〜7天至2〜3周后发病。特点为四肢不同程度对称瘫，下运动神经元瘫痪，不伴锥体束征，脑脊液可见蛋白-细胞分离，电生理可见神经传导速度减慢或传导阻滞，有些重症病例伴有呼吸麻痹，病死率相当高。尸检病理所见为经典型炎性脱髓鞘性周鬧神经病。进入90年代，有关GBS研究处于深入阶段，开始了GBS变异型的研究，建立了实验变态反应性神经炎（EAN）模型，并进行了发病机制研究。华北地区报道了10例以儿童为主的重症GBS尸检病例，其中3例为经典型急性炎性脱髓鞘性神经病，有6例以轴索为主要病理改变，另1例为脱髓鞘与轴索变化并存，引起国内外学者的关注。此组病例有谓GBS亚型者，也有谓中国北方儿童麻痹综合征者。由此在我国引发了GBS研究高潮，开展了流行病学、神经电生理、神经病理、神经免疫和免疫病理等研究。通过对上述6例轴索性病变的超微结构等深入研究，证实其为急性运动轴索性神经病（AMAN）o尽管GBS的轴索性病理改变早有报道，但本组研究对其发病机制给予进一步阐明，并故终达到共识，即AMAN仍然属于Asbury诊断标准中的运动性变异型。这些深入研究过程也使我国GBS研究得到了提高并取得经验。通过应用PO和硫脂抗体建立的动物EAN模型，研究了病理形态和免疫机制。也用雷公藤多试和单体（T4）进行实验治疗口取得了进展。在病因发病机制方而不仅证实空肠弯曲菌（CJ）与GBS运动型特別是AMAN发病有相关性，而II也分离出多种菌株分型并探讨了其与发病的相关性。在治疗方面，对病程迁延病例通过应川甲基强的松龙冲击治疗、血浆置换、免疫球蛋白和其它免疫抑制剂、对重症伴呼吸肌麻痹患者加强监护、抗感染、加强营养支持等综合治疗，取得良好疗效并降低了死亡率。总之，通过临床诊治实践，以及临床神经病理、神经电生理和神经免疫研究的开展，使神经科同道对GBS诊治取得了经验，也使我国的GBS临床研究提高了一步。木期刊出的GBS文章，反映了目前我国GBS的研究现状，也提出了今厉研究值得注意的问题：1.GBS患者血和CSF幽门螺杆菌（HP）抗体测定显示正相关，提示HP可能为GBS发病诱因Z-O虽然近年研究表明CJ与GBSAMAN有相关关系，病凶和发病机制研究取得较大进展，但仍需进-步研究证实。因此，仍然认为GBS是免疫介导的炎性脱髓鞘性神经病综合征。病因未明，仍属多种因素诸如病毒性呼吸道感染、腹泻、肠道感染、农药中毒、妊娠、外伤、手术、肿瘤等致病，因此注意探索发病诱因、病因，对临床防与治均有重要意义。2.GBS患者血浆肿瘤坏死因子a、门介素（1L）・2检测和T细胞协同刺激分子在GBS血和CSF和周围神经表达均得到阳性结果。细胞因了（CK）、IL、T细胞受体和T细胞协同刺激分子是近年细胞/体液免疫研究的重要发展，对阐明发病病理生理机制，对临床和治疗都有指导意义。因此，加强针对性强、对诊断和治疗有意义的细胞因子和分子病理学研究一定会促进GBS研究进一步深入。3.在治疗方面，静脉注射大剂量丙种球蛋白和采用雷公藤多貳治疗GBS研究取得有意义结果并提出讨论和意见。激素治疗虽然仍有争议，但至今仍不失为早期可用的治疗方法,特別是---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---対迁延型病例大剂量强的松龙冲击治疗，已取得良好疗效。血浆交换、内•种球蛋白及其它免疫抑制剂、中药雷公藤多试等治疗均为依不同情况可选用的有效治疗方法。...