小脑扁桃体下疝畸形3例临床分析【关键词】小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold.chiari畸形，是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下段，四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经和上部颈髓神经根被牵引下移，枕人孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。本院9年中共观察到3例小脑扁桃体下疝畸形，现报告如下。例1：男，37岁。主因左侧血部麻木及左上肢麻木无力1天就诊。查休BP120/70mmHg,T36.2°C,P20次/min,R18次/min,心肺耒见异常，左侧血部及左上肢感觉减退，左上肢肌力I【级，双卜-肢肌力肌张力正常，双巴氏征阴性，头颅CT扫描未见异常，考虑为脑供血不足，给了营养脑细胞，改善微循环治疗，1周后症状无明显好转，遂行头颅核磁共振检查，结果为小脑扁桃体下疝畸形，转上级医院给予手术减压后症状好转。例2：女，36岁。主因顽固性头晕1年就诊。查：BP110/70mmHg,W清、语利、心肺未见异常,神经系统查体未发现阳性体征，头颅CT打描未见明显异常，患者病史较长，家属要求检查核磁共振，结果为小脑扁桃体下疝畸形，遂手术治疗，术后头晕症状减轻明显，核磁共振显示延髓小脑扁桃体受压改善，小脑扁桃体上升。例3：男，46岁。颈项部疼痛及活动受限1个月就诊。查BP130/80mmHg,神清、语利、双眼视物清晰，心帅未见明显异常，四肢肌力、肌张力正常、腱反射正常，双巴氏征阴性、颈椎平扫未见明显异常，核磁共振显示：小脑扁桃体下疝畸形，患者由丁-经济条件较差，未能进一步治疗。讨论：(1)病理与发病：口前，对木病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加Z肩颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的其至降至枢椎更低，以致严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并对引起脑积水。木病常合并其他枕人畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。(2)临床表现：轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺对诱发症状或使症状加重。山小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几个方面：①脑神经利颈神经症状：表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。②脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。③小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。④颅内压增高症状：可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现。⑤脊髓空洞症：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。(3)诊断：根据以上的临床表现，结合MRI检杳，诊断不难成立。MRI检杳可以清楚地显示小脑扁桃体卜-疝的具体部位，有无延髓及笫四脑室卜疝、脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。(4)治疗：以手术治疗为主要手段，其H的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、笫四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循坏，缓解神经受压症状和脑积水。临床上小脑扁桃体下疝畸形较少见，容易漏诊、误诊，应引起临床医师重视，及吋做相应检查，尽早诊断治疗。作者单位：05113()河北元氏，元氏县医院内科【】R742.8+2小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-chiari畸形，是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髄下段，四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕人孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经和上部颈髄神经根被牵引下移，枕人孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。木院9年中共观察到3例小脑扁桃体下疝畸形，现报告如下。例1：男，37岁。主因左侧面部麻木及左上肢麻木无力1天就诊。查体BP120/70mmHg,T36.2°C,P20次/min,R18次/min,心肺未见异常，左侧而部及左上肢感觉减退，左上肢肌力II级，双下肢肌力肌张力止常，双巴氏征阴性，头颅CT扫描未见异常，考虑为脑供血不足，给予营养脑细胞，改善微循环治疗，1周后症状无明显好转，遂行头颅核磁共振检查，结果为小脑扁桃体下疝畸形，转上级供院给予手术减压后症状好转。例2：女，36岁。主因顽固性头晕1年就诊...