妊娠期急性脂肪肝1例误诊分析石家庄市妇幼保健院产一科河北石家庄050000【中图分类号】R977【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0037-01妊娠期急性脂肪肝(Acutefattyliverofpregnancy,AFLP)是发牛在妊娠晚期或产褥早期的一种特有的致命性少见疾病，乂称“产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝”、“妊娠期肝脏脂肪变性”等⑴。该病发病率低，起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，短期内可发牛多器官功能衰渴，母婴病死率较高。随着临床近年对木病认识的提高，及早终止妊娠并给予支持治疗，预后己有明显改善［2］。我院近期收治并成功救治1例，病程中误诊为肝内胆汁淤积综合征，现结合其临床资料报告如下，以提高对该病的认识。1•临床资料女，23岁，因宫内孕35+3周，规律腹痛伴阴道流液3+小时入院。患者平素月经规律，5-6/30天，木次为首次妊娠，第一胎，双胎妊娠。停经30+天时自测尿妊娠试验阳性，妊娠早期反应不显著，无明显恶心、呕吐等表现，无阴道出血及保胎史,无病毒感染及服药史。患者停经12周查彩超示宫内孕双活胎。停经16周自感胎动，至今良好。患者1周前(34+1周)出现食欲差，厌油腻，进食量少，巩膜黄染，未予重视，亦未进行诊治。2天前出现不规律腹痛，就诊当地医院，查乙肝五项：HBsAg、HBeAg＞抗・HBc均阳性，抗・HBs、抗・HBe阴性；肝肾功能：GLU2.2mmol/L,ALT63.8U/L,AST173.8U/L,ALP447.1U/L,TBA61.0umol/L,TP52.4g/L,ALB26.8g/L,A/G1.0,TBIL89.2umol/L,DBIL68.5gumol/L,IBIL20.7umol/Lo按先兆早产予硫酸镁(具体用量不详)保胎治疗2天出院。此次患者因规律腹痛伴阴道流液3+小时，未见红，到我院就诊。查体：体温36.6°C,脉搏76次/分，血压95/65mmHg,呼吸22次/分。精神欠佳，皮肤巩膜黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺未见明显异常，肝脾触诊不理想，无明显水肿。产科查体：宫口开大2.0cm,胎膜已破，阴道口可见墨绿色羊水流出，羊水III度污染。产科彩超示：宫内孕双活胎，耻上/宫底光环直径9.01/8.80cm,羊水3.10/3.20cm,胎盘后壁II级+。结合外院乙肝五项、肝肾功能检查结果初步诊断为：宫内孕35+3周，第一胎；双胎；早产临产；胎膜早破；胎儿宫内窘迫（羊水III度污染）；臀位；急性乙型病毒性肝炎；肝内胆汁淤积综合征？急行剖宫产，术前查凝血功能示：PT32s,PT-INR2.67,APTT50.3s,TT45.1s,D・二聚体6.07g/L,Fib低至极限，不能测出。术前查肝肾功能结果未冋报。考虑患者伴有凝血功能障碍，存在出血倾向，遂立即给予冷沉淀、同型去白悬浮红细胞、新鲜冰冻血浆；拟于术中应用注射用血凝酶并做好B-Lynch式缝合子宫、子宫动静脉结扎等预防产后岀血准备。剖宫产术中胎儿、胎盘娩出后子宫收缩欠佳，立即给予卡前列甲酯栓、卡前列素氨丁三醇促进宫缩治疗，行B-Lynch式缝合子宫，两次给予下水囊压迫止血及立止血治疗。患者共输入冷沉淀44单位、去白悬浮红细胞16单位、新鲜冰冻血浆1550ml,共计失血4900mlo术中分娩双胎均存活，因存在胎儿宫内窘迫，送入新生儿室进一步观察治疗。术后肝肾功能回报：葡萄糖4.54mmol/L＞谷丙转氨酶65U/L、谷草转氨酶157U/L、总蛋白39.71g/L、白蛋白/球蛋白1・10、总胆红素83.3umol/L＞直接胆红素33.95umol/L、肌169.53umol/L.尿酸552.4umol/L。诊断为妊娠期急性脂肪肝，转入外院肝病科，给予纠正肝功能及人工肝治疗，患者痊愈出院。2•讨论2.1病因及发病机制妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期一种罕见的妊娠晚期产科急重症，近年本病发病率较前有上升趋势，发病率1/13000〜1/17000R],目前其病因和发病机制尚不明确，由于AFLP发生于妊娠晚期，部分患者终止妊娠后可获痊愈，故推测推测可能是由于妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。最新研究认为AFLP可能是一种常染色体隐性遗传病[4],为先天遗传性代谢障碍，由于胎儿脂肪酸氧化过程中的酶长链3■轻酰■辅酶A脫氢酶缺陷，导致中长链脂肪酸在肝脏堆积并最终造成肝脏损害。此外，非笛体抗炎药也可能参与并加重本病的发生和发展⑴。2.2临床特点妊娠期急性脂肪肝起病急骤，病情变化迅速，可发生在...