胃肠胰神经内分泌肿瘤临床特征及诊断研究进展杨宏张翠英(内蒙古自治区人民医院肿瘤内科内蒙古呼和浩特010017)【摘要】胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NETs)是起源于胃肠胰腺神经内分泌细胞(属APUD细胞)的一类肿瘤。近年来，胃肠胰神经内分泌肿瘤在其流行病学、病理分类、诊断等许多方面都有了许多新的进展。为提高对这类疾病的认识水平,木文将对胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床特点及诊断手段研究近况做一综述。【关键词】胃肠道癌神经内分泌放射性同位素【中图分类号】R73-3【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)08-0324-02[Abstract]Gastroenteropancreaticneuroendocrinetumors(GEP・NETs)areoriginatedfromneuroendocrinecells(APUDcells)ingastroenteropancreatictract.Inrecentyears,therearemanyprogressesaboutgastroenteropancreaticneuroendocrinetumorinitsepidemiology,pathologicalclass讦ication,diagnosis.Thisreviewsumsuptherelatedliteraturesofgastroenteropancreaticneuroendocrinetumoraboutitsclinicalfeatures,toraisethelevelofdiagnosisofthiscategory・[Keywords]GastrointestinalTractCarcinomaNeuroendocrineRadioisotopes、八■>M一•刖s胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NETs)是一组起源于胃肠道及胰腺肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌肿瘤可以发牛在全身各处并有多种临床表现，其中这类消化道NETS约占全身所有NETS的55・70%。在过去，这类病被认为是一组罕见的、临床表现各异的肿瘤。因为GEP-NETs的发病率在过去的30年中呈明显快速增长，美国国家癌症中心特意提高了针对GEP-NETs的研究经费[l]o欧洲神经内分泌肿瘤会议还特别在2011年3月专门讨论了GEP–NETs的诊治现状和进展。GEP-NETs发病率在我国呈也逐年增加，但是目前普遍对GEP–NETs还存在低估及认识不足的问题，其治疗效果一肓不甚理想。木文将近些年有关GEP-NETs的临床特征研究进展情况综述如下。二•流行病学目前还未统计岀我国GEP-NETS的具体发病率，但据国外报道的该病发病率是逐年增高的。GEP-NETS发病率逐年升高主要是与不断完善和发展的消化内镜及放射学技术有关，而不是因为基础病例数的增加。SEER指出GEP-NETS在过去的30年里，黑种人中发病率增加了500%,在白种人中增加了274%。2004年，美国NETS总体发病率为5.25例/10万人，其中GEP-NETS的年发病率约为2.89例/10万人。三•分类和病理学分级神经内分泌细胞是在机体经典内分泌腺体之外,广泛散在分布在肺、胃肠道的具有内分泌作用的细胞,这些细胞与神经细胞有许多共同的形态、生物学和功能特性，而II本身含有胺,II具有摄取胺前体并脱竣的能力，这一类肿瘤又被称之为APUD瘤［2］。胃肠胰神经内分泌细胞肿瘤（GEP-NETs）就是起源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的一组肿瘤。GEP–NETs可根据肿瘤的来源分为2人类:类癌和胰腺内分泌肿瘤。类癌发病率大约为215/10万，在这类肿瘤中最为常见⑶。类癌被分为3类:（1）前肠类癌:包括食管、胃、十二指肠、胰腺、胆囊。⑵中肠类癌:包括空肠、回肠、阑尾和右半结肠。（3）后肠类癌:包括左半结肠和直肠［4］。而胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤、胰高血糖素瘤、分泌生长激素释放因子的肿瘤都属胰腺内分泌肿瘤。此外这类肿瘤根据临床表现又可分为有功能性和无功能性GEP-NETSo根据病理特征世界卫生组织（WHO）在2010年将GEP–NETs分为以下4种：⑴神经内分泌肿瘤（1级与2级）；⑵神经内分泌癌（3级）；⑶混合型腺神经内分泌癌（MANEC）;（4）增生性及肿瘤前病变。四•临床表现分泌过量肿瘤相关物质从而引起相应症状是有功能性的神经内分泌肿瘤的常见临床表现。具体包括以下几种表现形式。第一类：类癌综合征:类癌可以分泌过量的5■瓮色胺及激肽释放酶。它在临床上表现形式多样，可以出现头面部及躯干部皮肤潮红，可以岀现腹泻，还可以出现腹痛。当然肠系膜纤维化引起间歇性部分小肠梗阻及肿块造成肠梗阻时也可以岀现腹痛。类癌也可以有心脏相关表现，当出现心内膜纤维化时最常累及右心瓣膜，特别是三尖瓣和肺动脉瓣的纤维样变可引起肺动脉狭窄及三尖瓣关闭不全。另外还...