胸内结节病38例临床特征分析【摘要】目的提高对结节病的临床认识。方法回顾性分析38例结节病患者临床资料。结果经纤维支气管镜确诊者19例(50.0%)022例(57.89%)曾误诊为其他疾病。临床表现和首发表现的症状均为咳嗽，分别是23例(60.53%)和20例(52.63%)。支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高24例(63.2%),CD4/CD8增高者18例(47.4%)。影像学双肺门纵隔淋巴结肿大者多见，为25例(65.79%)。激素治疗有效，有5例(13.16%)激素减量或停药后复发再住院。结论结节病是多系统性疾病，临床表现多样，纤维支气管镜是确诊的常用方法，糖皮质激素仍为结节病治疗的首选药物。【关键词】结节病；活检D0I：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.03.024结节病是一原因不明的多系统受累的疾病，临床表现多样。结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同［1］。伴肺部受累的结节病占结节病患者总数的90%以上，结节病患者中大约50%存在肺外器官受累，因而胸内结节病和全身多脏器结节病是结节病的最主要类型。胸内结节病早期常无明显症状和体征。因此临床诊断有一定困难。既往认为其发病率很低，常易误诊为结核、淋巴瘤等疾病。随着对胸内结节病诊疗水平的提高，近年其发病率有缓慢上升之势。本文就本院收治的38例结节病患者临床特点分析如下，以提高临床对该病的认识。1临床资料2004年1月〜2013年12月沈阳市第242医院呼吸内科住院确诊38例结节病患者。其中男7例（18.42%）,女31例（81.58%）。年龄14〜76岁，平均年龄（50.3±14.1）岁。结节病的诊断符合中华医学会呼吸病学会提出的结节病诊断标准［1］。回顾性分析38例结节病患者一般资料、临床表现、体征、实验室检查和影像学检查结果。2结果2.1确诊方法经纤维支气管镜确诊者19例（50.00%）,开胸肺活检或纵隔淋巴结活检者10例（26.32%）,外周浅表淋巴结活检5例（13.16%）,腹腔淋巴结活检1例（2.63%）,皮肤活检3例（7.89%）。2.2临床表现及误诊临床表现咳嗽23例，呼吸困难16例，发热9例。首发症状咳嗽20例，呼吸困难8例，发热5例，体检X线胸片异常3例，皮疹2例，关节肌肉痛1例。38例结节病患者在诊断之前有22例（57.89%）曾误诊为其他疾病，其中误诊为肿瘤者8例，结核者6例，间质性肺炎者6例，其他2例。2.3实验室检查所有患者行支气管肺泡灌洗，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高24例(63.2%),CD4/CD8增高者18例(47.4%)o2.4影像学表现双肺门纵隔淋巴结肿大者25例(65.79%),间质性肺炎者6例，一侧肺结节或斑片影或肺不张5例，一侧肺门肿大或肺部阴影2例。2.5治疗及预后所有患者均经糖皮质激素治疗好转，无死亡病例，5例(13.16%)在激素减量或停药后复发再住院。3讨论结节病是在1877年由Hutchinson做了首次报道，我国于1958年始有报告病例。结节病是一原因不明的多系统性疾病，其特征是多脏器的非干酪性肉芽肿，常侵犯肺和双侧肺门淋巴结，90%的患者胸部影像学显示肺门淋巴结肿大。其次是皮肤和眼，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨、关节、肌肉、神经系统等均可受累。临床表现多样，也可无明显临床症状。糖皮质激素可缓解症状并抑制炎症及肉芽肿的形成。胸内结节病患者主要表现为肺部和纵隔淋巴结异常，多首诊于呼吸科与胸外科。由于专科医师对此并有较高警惕性，又能借助支气管镜、纵隔镜或胸腔镜进行组织活检，因而胸部结节病的确诊时间较短，误诊和漏诊情况较少。结节病的发病率各地报告均不相同，多见于温带及寒带地区，热带地区较少见。欧美发病率较高，而亚洲和非洲的发病率较低。就人种而论，黑人的发病率较高，黄种人较低。结节病多见于中青年人，女性略多于男性。结节病病因不明，可能的病因包括感染、化学性因子、自身免疫和遗传因素等。细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。结节病患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增加，对活动期结节病的诊断有一定的意义。结节病患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞主要是T淋巴细胞，未经治疗的患者T辅助淋巴细胞（CD4）的百分率明显增高，而T抑制淋巴细胞（CD8）的百分率下降，因此，CD4/CD8明显增高，可做为临床病情活动和治疗的监测指标。许多研究已证实，活动性结节病患者的血清血管紧张...