眼眶组织淀粉样变易误诊临床分析［摘要］目的探讨眼眶组织淀粉样变临床特点及误诊原因，探讨其治疗方法。方法对西安市第四医院2009年1月〜2016年1月收治的确诊为眼眶组织淀粉样变12例的临床资料进行回顾性分析，观察患者临床表现、误诊疾病、治疗情况及相关影像学资料。结果眼眶组织淀粉样变临床症状复杂，眼眶CT及MRI检查无特异性改变。8例误诊为眼眶炎性假瘤，3例误诊为血管瘤，1例误诊为眼睑恶性肿瘤。治疗结果：11例均尽量切除病变，1例病变范围太广，未能全切；术后随诊观察9例，1例放疗，2例进行全身激素治疗。大部分患者预后较好。结论眼眶组织淀粉样变临床无特征性表现，应依靠病理诊断，不同部位的肿瘤应根据病灶的特点选择合适的诊疗方案，手术应尽可能切除病变组织。［关键词］眼眶组织；淀粉样变；误诊［中图分类号］R777［文献标识码］A［文章编号］1673-7210(2016)10(c)-0118-04［Abstract］ObjectiveToevaluatetheclinicalcharacteristicsandmisdiagnosisreasonsoforbitalamyloidosis，todiscussthetreatmentmethods.MethodsTheclinicaldataof12casesdiagnosedasorbitalamyloidosisadmittedtoXi*anNo.4HospitalfromJanuary2009toJanuary2016wasanalyzedretrospectively.Theclinicalfeatures，misdiagnoseddiseases，treatmentsituationsandrelatedimagingdatawereobserved.ResultsTheclinicalsymptomsoforbitalamyloidosiswerecomplex,thedetectionoforbitalCTandMRIshowednospecificchanges.Therewere8casesmisdiagnosedasorbitalinflammatoryartificialtumor,3casesmisdiagnosedasorbitalhemangioma，1casemisdiagnosedasorbitalmalignancy.Theresultsoftreatment：11casesweregivenlesionsresectionasfaraspossible，1casefailedtotakefull-cutbecauseofwidelesionrange；postoperativefollow-upfor9cases，1casetookradiation,2casestookgeneralhormonetherapy.Theprognosisofmostpatientswasgood.ConclusionTheorbitalamyloidosishasnocharacteristicclinicalfeatures，thediagnosisofwhichshoulddependonpathology，thetumorsofdifferentregionsshouldchooseappropriatediagnosisandtreatmentplanaccordingtothecharactersofthelesions，theoperationshouldcutlesiontissuesasmuchaspossible.[Keywords]Orbitaltissue；Amyloidosis；Misdiagnosis淀粉样变性是指由于蛋白代谢障碍而出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质的疾病，是淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程［1］。淀粉样变性主要分为3种类型：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性及家族遗传性淀粉样变性［1］。根据病变受累部位又分为全身性淀粉样变性和局限性淀粉样变性。病理组织学常规苏木精-伊红染色(HE)镜检：光镜下可见大片均质嗜伊红无定形物质沉积，呈结节状或弥漫分布于结缔组织内或血管周围。系统性淀粉样变性发病率为每年8/100万〜10/100万［2］，眼眶淀粉样变未见具体发病率报道，但是此病在临床工作中并不多见。由于此病有恶性肿瘤特性，可侵袭周边组织器官，造成更严重的组织损伤，因此，本研宄收集经临床病理确诊的12例眼眶淀粉样变进行回顾性研宄，希望通过整理和分析，找到此病的合理诊疗思路及方法为今后更好地诊治此病提供临床帮助。1资料与方法回顾性收集西安市第四医院2009年1月〜2016年1月收治的最终病理确诊为眼眶组织淀粉样变12例的临床资料，包括临床表现、误诊疾病、治疗情况及相关影像学资料。12例患者平均年龄为（57.83土6.39）岁；男女比为1:3。2结果2.1诊疗流程眼眶淀粉样变诊疗一般流程见图1。2.2临床特点眼眶局限性淀粉样变其诊断最终还是依靠病理诊断，仅仅依靠临床表现很难诊断。病变侵犯下睑或眶内的5例患者，由于病变对眼球的举顶作用，均有突眼；3例病变侵犯上睑，患者表现为上睑下垂，睁眼困难；6例眶内占位的，由于病变侵犯临近肌肉组织，发生眼球运动异常；1例病变较局限且表浅，仅表现为局部肿胀；术前有8例被诊断为眶内的炎性假瘤或甲状腺相关性眼病；3例诊断为血管瘤，1例病变原发于双眼眼睑及结膜组织，患者未及时治...