特发性肺纤维化25例临床分析特发性肺纤维化25例临床分析476900河南省睢县公疗医院内科摘耍目的：认识特发肺纤维化的临床特点，探讨导致该病的环境因素，以引起临床医师对特发性肺纤维化的重视，提早发现和合理的治疗，以期延长患者生命。方法：分析25例特发性肺纤维化病例，均有粉尘或油烟接触史，经螺旋CT肺部检查，肺部X线及肺功能检查，结合临床特点确诊。均采用甲皋强的松龙大剂量冲击疗法并联合环磷酰胺，口服罗红霉素。结果：部分病例临床症状及影像学明显改善。治疗中发现，罗红霉素有一定的抗肺纤维化作用。结论：特发性肺纤维化的发病机制尚不清楚，而接触粉尘或油烟是引起该病的因索之一，自身免疫和遗传基因对发病过程可能有一定的影响。对有粉尘或油烟接触史者要尽甲脱离该环境，以减少特发性肺纤维化的发病率。关键词特发性肺纤维化临床特点粉尘油烟doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.12.038资料与方法一般资料：选择2006-2007年郑州大学第一附属医院呼吸内科收治25例特发性肺纤维化病人，男18例，女7例；年龄18〜60岁,平均39.5岁。均有粉尘或油烟接触史，时间1~20年,平均13.5年。临床特点：通常起病隐袭，主耍症状是干咳和劳力性气促，随着肺纤维化的发展，发作性的干咳和气促逐渐加重，进展的速度有明显的个体差异性，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病，起病后平均存活时间2.8-3.6年，常伴随食欲减退，体重减轻，消瘦无力等，体检可发现呼吸过快，＞80%的病例双肺底可闻及吸气末期Velcro❷音,20%〜50%有杵状指，晚期出现发组等呼吸衰竭和肺心病表现，如下肢水肿，甚至腹水或胸腔积液。主耍辅助检查是X线，肺部螺旋CT和肺功能，胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结状湿润影，以及双下肺和外周明显。个别早期患者的胸片可能基本止常或呈磨玻璃样变化，随着病情的进展，可出现直径多在3〜15mm大小的多发性囊状透光影，此时称为蜂窝肺，螺旋CT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，是诊断特发性肺纤维化的重要手段之一，肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少，实验室检查为非特异性变化，可有血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和丙种球蛋口增高，有1%〜26%的患者类风湿因了和抗核抗体阳性。外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变，上述25例临床表现，胸部X线表现，肺通气及弥散功能或病理活检确诊为特发性肺纤维化。治疗方法：大剂量甲基强的松龙3天冲击疗法，此后40mg/H,口服4周,20mg口服8周,10mg口服维持,同时联合环磷酰胺和口服罗红霉素，院外服约，每隔1个月、2个月、3个月复诊，查肺部螺旋CT、胸片、肺功能及弥散量。结果有20例患病临床症状明显减轻，胸部螺旋CT及胸部X线弥漫网格状或网格小结节浸润影明显吸收，其中5例患者经治疗病情无明显改善，放弃治疗。例1：患者，男，18岁，以采石，碎石为职业3年后，出现活动后气短6个月，静息时气短2个月伴干咳，胸部X线及肺功能和肺螺旋CT检查符合特发性肺纤维化，经正规治疗月余病情逐渐加重，出现呼吸衰竭，家人放弃治疗。例厶患者，男，39岁，个体建材经营户，主要为沙了、水泥、石灰等，有20余年经营史，因劳力性气促6个月住院，经胸部X线及肺功能螺旋CT检查，符合特发性肺纤维化，经治疗病情改善，维持用药，定期复查。例3：患者，女，36岁，职业教师，有长期粉尘接触史，表现为劳力性气促6月，肺部螺旋CT显示双肺周边呈网格状改变及蜂窝状改变，双肺底可闻及Velcro❷音，肺功能及弥散量降低，经治疗病情改善良好。例4：患者，女,56岁，家庭妇女，有油烟吸入史，40年，有劳力性气促1年，静息时无气促。查体：双肺底吸气末期壳闻及Velcro❷音。肺功能：肺活量降低，弥散量降低，肺部螺旋CT显示双肺周边生网格状改变。经治疗效果理想，例5：男，60岁，职业为厨师，劳力性气促3年，加重6个月，查体：口唇发组，呼吸急促、浅快，颈静脉怒张，双肺呼吸音低，可闻及广泛的Velcro❷咅。肺功能：肺活量降低，弥散量降低。动脉血气分析：低氧血症。肺部螺旋CT：右侧胸腔积液，双肺弥散性网格状、蜂窝状改变。该病人病程较长，已经处在呼吸衰竭与形成肺心病阶段...