特发性肺纤维化25例临床分析

特发性肺纤维化25例临床分析特发性肺纤维化25例临床分析476900河南省睢县公疗医院内科摘耍目的:认识特发肺纤维化的临床特点,探讨导致该病的环境因素,以引起临床医师对特发性肺纤维化的重视,提早发现和合理的治疗,以期延长患者生命。方法:分析25例特发性肺纤维化病例,均有粉尘或油烟接触史,经螺旋CT肺部检查,肺部X线及肺功能检查,结合临床特点确诊。均采用甲皋强的松龙大剂量冲击疗法并联合环磷酰胺,口服罗红霉素。结果:部分病例临床症状及影像学明显改善。治疗中发现,罗红霉素有一定的抗肺纤维化作用。结论:特发性肺纤维化的发病机制尚不清楚,而接触粉尘或油烟是引起该病的因索之一,自身免疫和遗传基因对发病过程可能有一定的影响。对有粉尘或油烟接触史者要尽甲脱离该环境,以减少特发性肺纤维化的发病率。关键词特发性肺纤维化临床特点粉尘油烟doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.12.038资料与方法一般资料:选择2006-2007年郑州大学第一附属医院呼吸内科收治25例特发性肺纤维化病人,男18例,女7例;年龄18〜60岁,平均39.5岁。均有粉尘或油烟接触史,时间1~20年,平均13.5年。临床特点:通常起病隐袭,主耍症状是干咳和劳力性气促,随着肺纤维化的发展,发作性的干咳和气促逐渐加重,进展的速度有明显的个体差异性,经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病,起病后平均存活时间2.8-3.6年,常伴随食欲减退,体重减轻,消瘦无力等,体检可发现呼吸过快,>80%的病例双肺底可闻及吸气末期Velcro❷音,20%〜50%有杵状指,晚期出现发组等呼吸衰竭和肺心病表现,如下肢水肿,甚至腹水或胸腔积液。主耍辅助检查是X线,肺部螺旋CT和肺功能,胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结状湿润影,以及双下肺和外周明显。个别早期患者的胸片可能基本止常或呈磨玻璃样变化,随着病情的进展,可出现直径多在3〜15mm大小的多发性囊状透光影,此时称为蜂窝肺,螺旋CT有利于发现早期病变,如肺内呈现不规则线条网格样改变,伴有囊性小气腔形成,是诊断特发性肺纤维化的重要手段之一,肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少,实验室检查为非特异性变化,可有血沉加快,血乳酸脱氢酶增高和丙种球蛋口增高,有1%〜26%的患者类风湿因了和抗核抗体阳性。外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变,上述25例临床表现,胸部X线表现,肺通气及弥散功能或病理活检确诊为特发性肺纤维化。治疗方法:大剂量甲基强的松龙3天冲击疗法,此后40mg/H,口服4周,20mg口服8周,10mg口服维持,同时联合环磷酰胺和口服罗红霉素,院外服约,每隔1个月、2个月、3个月复诊,查肺部螺旋CT、胸片、肺功能及弥散量。结果有20例患病临床症状明显减轻,胸部螺旋CT及胸部X线弥漫网格状或网格小结节浸润影明显吸收,其中5例患者经治疗病情无明显改善,放弃治疗。例1:患者,男,18岁,以采石,碎石为职业3年后,出现活动后气短6个月,静息时气短2个月伴干咳,胸部X线及肺功能和肺螺旋CT检查符合特发性肺纤维化,经正规治疗月余病情逐渐加重,出现呼吸衰竭,家人放弃治疗。例厶患者,男,39岁,个体建材经营户,主要为沙了、水泥、石灰等,有20余年经营史,因劳力性气促6个月住院,经胸部X线及肺功能螺旋CT检查,符合特发性肺纤维化,经治疗病情改善,维持用药,定期复查。例3:患者,女,36岁,职业教师,有长期粉尘接触史,表现为劳力性气促6月,肺部螺旋CT显示双肺周边呈网格状改变及蜂窝状改变,双肺底可闻及Velcro❷音,肺功能及弥散量降低,经治疗病情改善良好。例4:患者,女,56岁,家庭妇女,有油烟吸入史,40年,有劳力性气促1年,静息时无气促。查体:双肺底吸气末期壳闻及Velcro❷音。肺功能:肺活量降低,弥散量降低,肺部螺旋CT显示双肺周边生网格状改变。经治疗效果理想,例5:男,60岁,职业为厨师,劳力性气促3年,加重6个月,查体:口唇发组,呼吸急促、浅快,颈静脉怒张,双肺呼吸音低,可闻及广泛的Velcro❷咅。肺功能:肺活量降低,弥散量降低。动脉血气分析:低氧血症。肺部螺旋CT:右侧胸腔积液,双肺弥散性网格状、蜂窝状改变。该病人病程较长,已经处在呼吸衰竭与形成肺心病阶段...

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