肺泡蛋白沉积症的影像学诊断与临床分析何顺清唐西平何飞鸿单伯文（广州增城市新塘医院影像科，广州511340）【摘要】目的通过探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的X线、CT影像学表现与临床特点，提高对木病的认识。方法回顾分析7例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的X线、CT影像学及临床表现。结果影像学表现多样化，主要为地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现（支气管充气征）、肺水肿样表现及肺间质纤维化样表现等，肺部阴影明显而R相对稳定,但是临床症状较轻。典型的影像学表现与临床症状常不相称是PAP的特点。结论肺泡蛋白沉积症影像学表现具有一定的特征性，结合临床症状，基本能作出正确诊断，确诊有赖病理。【关键词】肺泡蛋口沉积症；休层摄影术；X线计算机；支气管肺泡灌洗【中图分类号】R563.9R816.41【文献标识码】AImagingDiagnosisandClinicalAnalysisofPulmonaryAlreolarProteinosisHEShunqing,TANGXi-ping,HEFeihong,DANBo~wen（DepartmentofImaging,ZengchengXintangHospital,Guangzhou511340,China）[Abstract]ObjectiveToinvestigatetheX-ray、CTimagingfeaturesandclinicalCharacteristiesofpulmonaryalreolarproteinosisjmprovingtheunderstandingofthisdisease.MethodsX-ray>CTimagingandclinicalfindingsof7patientswithpathology-confirmedpulmonaryalreolarproteinosiswereretrospectivelyreviewed・ResultsImagingfeaturesofPAPwereDiversified,characterizedasgeographic,thecrazy-pavingpattern,lobarorsegmentalconsolidation（air-bronchogramsign）andlikepulmonaryedemaorintersititialfibrosis.Themanifestationswereobviousandrelativelystabile,weremoreseriousthanthesymptoms.ThetypicalimagingfindingswhichwerenotmatchedwithclinicalsymptomswerethefeaturesofthePAPConclusionAcarefulanalysisofthetypicalimagingfeaturesofPAP,combiningwithclinicalsymptoms,shouldbeconductedinordertomaketheaccuratediagnosis,andfinaldiagnosiswasdependedonpathology.[Keywords]Pulmonaryalreolarproteinosis;Tomagraphy;X-raycomputed;Bronchialalveolarlavage，BAL肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis,PAP）是一种罕见的，以肺泡腔及终末呼吸性细支气管内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的肺部弥漫性疾病,1，21o本病病因未明，起病隐匿，临床症状没冇特征性，主要是活动后呼吸因难，咳嗽，咳痰，R影像医师对木病缺乏足够的认识，因此误诊率极高。木研究回顾我院2003年6刀至2013年7刀期间发现的7例肺泡蛋白沉积症，分析其X线胸片、胸部CT表现特征及临床特点，以提高对木病的认识和诊断能力。1材料与方法1・1一般资料本纽7例肺泡蛋白沉积症例患者中，男5例，一女2例，年龄29〜63岁，平均年龄46岁，其中40—50岁4例，占57%,病程3个刀〜8年，平均26个刀。6例有吸烟史，农民3名，制衣厂（灰尘大）工人2名，电悍工人1名，洗水厂（接触化学物质）工人1名。1・2临床表现7例患者中，临床症状轻重差别很大，活动后胸闷、气喘、呼吸困难7例，咳嗽、咳痰2例，反复肺部炎症1例，口厉及手足紫纟It1例，低热1例，常规体检发现肺部病灶1例。体格检查大都无阳性体征，双肺闻及湿啰音1例，杵状指、趾1例。1・3影像学检查7例均摄胸部正、侧位片，具中5次摄片4例,4次摄片3例。7例均行常规胸部CT扫描，采用GEProspeedAICT和Ph订ipsBrilliance16层螺旋CT机进行扫描,层厚5mm，层间距5mm,螺距1.5。全部病例均加做HRCT扫描，层厚1mm，螺距1.0。扫描范围从胸廓入口至双侧肋膈角卜•缘，复查病例薄层扫描部位和层而尽量与笫一次相同。1.4病理5病例经纤维支气管镜活检和支气管肺泡灌洗，灌洗液过碘酸雪夫染色（PAS）阳性,奥星蓝染色及粘蛋白R红染色阴性，并肺穿刺活检证实为肺泡蛋白沉着症；1例胸腔镜肺活检诊断；1例在CT导向下经皮肺穿刺活检。2结果2.1胸部平片表现4例表现为双肺广泛分布的小结节状或网状阴彩，自肺门向外周散发，呈粟粒状，密度不均匀，边缘模糊，有融合趋势（图1）；2例表现为自肺门为中心向外放射呈蝶翼状对称性分布的人片致密阴影，可见“含气支气管征...