以低血钠为临床表现的继发性肾上腺皮质功能减退症43例临床分析翁雪燕熊青海南省海门市人民医院海门570208【摘要】R的：分析以低钠血症为主要临床表现的继发性肾上腺皮质功能减退症(ACI)的病因及诊治过程，以期提高对本病的认识，减少临床的漏诊、误诊。方法：选择2008年至2013年在我院住院的均以低血钠为主要临床表现的继发性ACI患者共43例，分析其血钠水平、激素检测结果及诊治情况。结果：所有患者均出现不同程度的血钠下降，20例合并有高血钟，均表现为肾上腺皮质功能减退，5例因长期应用外源性糖皮质激素，仅出现ACTH不降，同时伴有甲状腺、性腺功能减退的有24例，单伴有甲状腺功能减退的4例，单伴有性腺功能减退的3例，有6例患者出现垂体危象。结论：继发性ACI临床症状不典型，往往仅表现为低血钠及其引起的相关症状，出现顽固性低血钠的患者应高度怀疑本病，及时进行垂体及肾上腺的相关激素检查，减少漏诊、误诊，延误病情。【屮图分类号1R586.1【文献标识码】B【11764-8999(2015)7-0620-02继发性ACI是指由于垂体或不丘脑病变引起的促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足，导致主要以糖皮质激素分泌缺乏，出现肾上腺皮质功能减退，临床上可表现多样，严重者可危及生命，其屮以低钠血症较为常见。现将我院在2008年到2013年收治的共43例患者进行临床回顾性分析，以期提高对本病的关注，减少临床屮的漏诊、误诊，延误病情。1临床资料1.1病例选择选择2008年至2013年在我院内分泌科及其他科室住院的患者共43例，男17---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---例,女26例，年龄26到71岁，平均年龄41plusmn;9.8岁，病程3个月到30年，平均病程6.3plusmn;4.5年。1.2临床表现均以低血钠为主要临床表现，其中表现为重度低钠血症的冇16例，中度低钠血症的有20例，轻度低钠血症的有7例（见表1）,冋吋患者还出现乏力，纳差和恶心呕吐，精神萎靡，体毛脱落稀疏，贫血，闭经，浮肿等表现，低血压、意识障碍、糖尿病、皮肤苍白、皮肤黏膜色素缺失。1.3病因垂体瘤24例（包括术后12例，垂体瘤放疗6例，席汉氏综合症8例），颅咽管瘤术后2例，空泡蝶鞍3例，长期应用外源性糖皮质激素5例。1.4发病诱因以感染为最主要的诱因，常见呼吸道感染，尿路感染，自行停药，术后未及时以激素替代。1.5垂体及靶腺激素检查5例因长期应用外源性糖皮质激素，仅出现ACTH下降，皮质醇在正常范围，其余的病例均表现为ACTH、皮质醇均下降（见下表2）,同时伴有甲状腺、性腺功能减退的有24例，单伴奋甲状腺功能减退的4例，单伴奋性腺功能减退的3例。2治疗与转归所有患者均出现血钠下降，20例合并有高血钾，其中8例在本院其他科室住院，血钠持续偏低，原因不明，虽经积极补充3%的高浓度钠但效果仍然欠佳，后检査发现是肾上腺皮质功能减退。共冇6例患者出现垂体危象。重度低血钠者给予静滴氢化可的松琥珀酸钠每天200mg,待血钠升至120mmol/L以上后改为每天lOOrng,血钠升至130mmol/L以上改为每天50mg,连用3天后改为生理剂量替代，予泼尼松片早上为全日量的2/3,下午为1/3。中度低血---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---钠的起始量为每天100mg,再按上述方法逐渐减量，轻度低血钠的起始量为每天50mg,连用3天再逐渐调整至生理剂量U服。伴有甲状腺功能减退者在补充氢化可的松的基础上加用左甲状腺素钠片（优甲乐），起始量为25ug〜50ug/天，伴有性腺功能低下者，男性予补充十一酸睾酮胶丸以改善男性功能，女性（小于50岁）予乙烯雌酚加安宫孕酮按人工月经周期以维持第二性征及性功能，防止骨质疏松。本组患者经处理后血钠均恢复至130mmol/L以上，自觉症状明显好转，病情得到控制，6例发生垂体危象的全部抢救成功。5例因应用外源性糖皮质激素引起的继发性ACI，待病情稳定后考虑逐渐减少替代剂量甚至奋望停药，其余的患者均需终身予相应靶腺激素替代治疗3讨论继发性ACI是由于下丘脑或垂体病变引起的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）或ACTH不足引起的一组内分泌疾病，因症状不典型与其它疾病表现有重叠，临床上容易漏诊，尤其在非专科，由于属于少见病，更容...