重型妊娠期急性脂肪肝2例临床研究【摘要】目的探讨重型妊娠期急性脂肪肝的诊断和治疗，降低孕产妇及围生儿病死率。方法对2例重型妊娠期急性脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析。结果2例患者均于孕晚期出现不同程度消化道症状，主要表现为恶心、口干等，出现皮肤黄染，伴凝血功能障碍、肝肾功能损伤及多脏器功能衰竭等；实验室检查可见血清转氨酶、胆红素升高,血小板下降，凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低，胎儿监护提示胎儿宫内窘迫等特征。结论重视妊娠晚期无诱因的消化道症状，及时进行血清转氨酶及胆红素等实验室检查，早期诊断、尽快终止妊娠能提高母儿生存率。【关键词】妊娠；急性脂肪肝；诊断；治疗文章编号:1004-7484(2013)-12-6974-02妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy,AFLP)是发生在妊娠晚期特有的致命性少见疾病，以进行性黄疸、凝血功能障碍和肝脏功能急剧衰竭为临床特点，肝脏小滴脂肪变性为特征[1],起病急骤，病情凶险，母婴病死率极高。虽然AFLP发病率低，但是我院在1周内救治了2例。现对此2例AFLP患者进行回顾性分析。1临床资料患者1,23岁，初产妇，孕36+2周，未行正规产检，近10天无明显诱因排便异常，进食后肠蠕动亢进，遂排出稀便，但次数不多，每日1-2次，无腹痛，伴食欲不振、恶心、口干，无呕吐。既往无特殊病史。入院查体：T37.0°C,P120次/min,R18次/min,Bpl72/97mmHg(lmmllg=0.133kPa),巩膜黄染，腹隆如孕足月，肝脾肋下未触及，肝区轻叩痛，规律宫缩，宫口开3.0cmo入院查血常规示：WBC12.38X109/L,Hbl07.3g/L,PLT95X109/L,凝血功能示PT23.2s,APTT70.9s,FibO.31g/Lo肝功能示白蛋白31.8g/L,谷丙转氨酶93U/L,谷草转氨酶143U/L,总胆红素88.1umol/L,直接胆红素28.9umol/L,间接胆红素59.2Pmol/L,尿素氮6.2mmol/L,肌酉十172ymol/L,血糖3.31mmol/L,肝炎病毒相关抗体均为阴性。尿蛋白+1。入院后发现胎心频繁晚期减速，考虑已临产并且进入活跃期，短时间内可阴道分娩，严密观察下阴道试产，娩出一女活婴，重2700g,1-5-lOminApgar评分4-5-7分，羊水III。污染，产后入手术室行阴道壁血肿清理及裂伤缝合术，产时及产后即开始输入血浆、红细胞、冷沉淀等纠正贫血及补充凝血物质，并给予纠正低蛋白血症，保肝、纠正电解质紊乱、促宫缩、抗炎等综合治疗，产后监测肝肾功、血凝、血常规，发现转氨酶逐渐好转，胆红素逐渐升高，白蛋白、血糖逐渐下降，产后第2天出现恶心、腹胀、少尿，肝肾功能示白蛋白27.6g/L,谷丙转氨酶30U/L,谷草转氨酶50U/L,总胆红素170.8umol/L,直接胆红素77umol/L,间接胆红素93.811mol/L,尿素氮11.62mniol/L,肌酉干327umol/L,血糖2.26mmol/L,考虑出现肝肾综合症，建议行无肝素床旁血虑，由于费用较高，其家属拒绝，转入重症监护病房（ICU）死亡。患者2,25岁，经产妇。孕37+1周，未定期产检。10天前出现发热，于当地肌注'‘安痛定”1次（具体用量不详）,近3天出现厌食、恶心、口干等不适，无腹泻，尿色黄。既往无特殊病史。入院查体：T37.5°C,R18次/min,P110次/min,Bpl20/80mmHg,神清语利，查体合作，全身皮肤黏膜明显黄染，腹隆如孕足月，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，规律宫缩，宫口未开，头位，胎儿监护提示胎儿窘迫，入院时外院血常规示：Hb99g/L,PLT65X109/L,凝血功能示PT20・6s,APTT42.4s,FibO.73g/Lo入院后复查血常规示：WBC9.19X109/L,Hb94g/L,PLT69X109/L,凝血功能示PT18.9s,APTT54.Is,FibO.52g/Lo肝功能示谷丙转氨酶156U/L,谷草转氨酶166U/L,总胆红素79umol/L,直接胆红素77.7Pmol/L,间接胆红素1.3umol/L,白蛋白31.2g/L,尿素氮4.83mmol/L,肌酉于153umol/L,血糖10.9mmol/L,肝炎病毒相关抗体均为阴性。明确诊断后立即行剖宫产术，娩出一活女婴，重2400g,l-5minApgar评10-10分，羊水Ill°污染，术中出血不多，术中、术后给予冷沉淀、新鲜血浆、血小板等凝血物质，并给予输血、保肝、退黄及营养支持治疗等。术后第1天准备行CRRT血浆置换，患者及家属要求转院，随访患者转院治疗约1个月痊愈出院。2讨论2.1妊娠期急性脂肪肝的病因AFLP的确切病因和发病机制尚不清楚。研究发现，AFLP与脂肪酸线粒体氧化过程中...
