原发性腹茧症的临床诊疗分析刘天华(苏州市第七人民医院普外科江苏苏州215151)【摘要】目的探讨原发性腹茧症的病因，诊断和治疗。方法回顾分析自2003年至2012年，我院共收治并诊断该病例3例的一般情况、治疗及预后等。结果3例均获得治愈，有1例术后时有不全性肠梗阻的表现。结论腹茧症病因目前仍不甚清楚，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，手术治疗可以改善预后，提高生活质量。【关键词】腹茧症肠梗阻病因诊断治疗【】R656【文献标识码】A【】2095-1752(2013)33-0033-02原发性腹苗症(abdominalcocoon，AC)是一种临床上的罕见腹部疾病，以热带及亚热带地区多见。文献称之为局限性小肠绕症、特发性硬化性腹膜炎、慢性纤维包裹性腹膜炎、小肠禁锢症等［1］。Owtschinnikow于1907年以“慢性纤维裹性腹膜炎”首次对木病进行了报道和阐述;1978年新加坡学者Foo等首次对木病进行了10例报道［2］,并命名为“腹茧症”，后该名称被医学界广泛接受并沿用至今。其临床主要表现为腹部包块和肠梗阻，病理解剖特点为全部或部分小肠被一层灰白色、质韧、致密的纤维膜所裹；电镜下显示该膜性组织含增牛.的纤维结缔组织，常有少量的炎性细胞浸润，有时可伴有透明样或玻璃样变性等；因其外形似蚕茧故而得名。由于其临床表现不具有特异性，故术前很难做出明确诊断，往往都是术中发现。近年来，该病例的报道逐渐增加。我院自2003年到2012年，共收治并诊断该病例3例，现报告如下：1临床资料1.1一般情况木组共3例患者，其中：男性1例，女性2例。年龄35-58岁，平均46岁，3例患者术前均无手术病史。临床表现为腹胀，腹痛，恶心，呕吐，肛门停止排气排便，经保守治疗无效。其中有2例患者既往时有大便干结，腹胀，腹痛表现，但不重，均未予重视；有1例患者有腹部包块。1.2辅助检查实验室检查：2例中性粒细胞计数增加，2例轻度贫血。器械检查：腹部X线平片均显示：可见气液平，提示肠梗阻；腹部CT显示：小肠径路紊乱，聚集成闭。病理检査：送检组织为纤维组织，符合腹茧症的诊断。1.3诊断术前3例均诊断为肠梗阻，无1例术前能明确诊断为腹茧症。1.4治疗3例患者入院后，均先予禁食、胃肠减压、补液、抗感染、支持治疗，做好术前准备，完善术前检查。经保守治疗无效，于入院后1-2天内行剖腹探查术，术中发现全部的小肠为灰白色的纤维组织包裹，纤维组织增厚，包裹致密，小肠扭曲成团；未见明显的大网膜。术中行包膜剥除，分离粘连。术后予胃肠减压，营养支持，嘱早期下床活动。2结果本组3例均获得治愈。术后1例肠道功能恢复较慢，术后10天仍奋腹胀，恶心，大便干结，不易排出，经保守治疗，于术后1月出院。3例患者均获得随访，其中1例术后吋有腹胀，恶心等症状，经自行空腹1-2天后缓解。3讨论腹茧症的病因0前尚不完全明确，分先天性因素和后天性因素，并因此而产生和很多学说，常见的原因有：（1）先天性发育异常：有学者［3］认为，腹茧症是由于腹膜先天性发育异常导致的一种病理过程。在该过程中，腹膜发育异常并且继发过度炎性反应，导致脏层腹膜广泛纤维化，促使纤维薄膜形成，该膜包裹小肠，并不断发展变厚，因缺乏可塑性，最终压迫小肠，导致机械性肠梗阻。同吋这种变异可与其他发育异常并存，相关文献［4】报道约40.5%的腹茧症患者合并有大网膜缺如，或伴有其他先天性发育异常。（2）药物作用：长期服用beta;受体阻滞剂可引起本病。Eltringham等［5］认为其原因可能是beta;受体阻滞剂降低了细胞内控制细胞正常生长的环磷酸腺苷酸(CAMP)和环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,导致胶原过度生成，腹腔内纤维素渗出并机化形成纤维包膜包裹腹腔脏器。(3)腹腔内异常刺激：腹膜结核、腹腔内手术、腹腔化疗、腹膜透析、腹部外伤、炎症、腹水、过敏等异常刺激，引起纤维蛋白大量渗出，形成纤维包裹肠管，继而机化形成纤维包膜，形成腹茧症。Levine等［6］用家用漂白剂进行腹腔内注射，成功建立了大鼠腹茧症的模型，很好地印证了该种病因存在的可能性。Cohen等［7］的研宄发现，腹膜内出血及血凝块的机化对于小肠的纤维包裹具奋重要意义。Yip等［8】报道各种疾病伴奋腹水时患腹茧症的可能性更高。(4)性别因素：腹茧症多见于青...