不同内耳畸形植入人工耳蜗的研宄进展黄珊1徐学海2(1青海大学医学院青海丙宁810001；2兰州军区总医院耳鼻喉科甘肃兰州730050)【关键词】内耳畸形人工耳蜗植入分型前庭水管综合征共同腔畸形Mondini畸形前庭水管扩大并Mondini畸形【中图分类号】R764.7+3【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2012)30-0109-02先天性内耳畸形是遗传性因素(如胚胎发育期基因突变、缺失等)，或非遗传性因素(如母孕期感染、药物中毒、x射线、微波、电磁福射等)导致的内耳发育停止或变异。患耳在临床上表现为不同程度的感音神经性聋(sensorineuralhearingloss,SNHL),及合并外、中耳•畸形的混合性聋。因此，先天性内耳畸形就成为儿童SNHL的主要病因［1】。耳蜗植入(CochlearImplant,简称Cl),乂称电子耳蜗或人工耳蜗，是目前唯一能使全聋患者恢复听力的装置，它是当今康复医学工程中的重要课题之一。耳蜗植入是当代电子学、计算机科学和材料科学在残疾人康复领域内的一个应用典范，是解决重度耳聋患者康复问题的有效手段。自1957年至今，CI经过40年的发展，经历了从单道到多道，从模拟到数字的发展，逐步走入临床应用。其语音处理思想从早期的特征提取转变为现在的最大限度的时频信息传送，取得了令人鼓舞的成效。木文就人工耳蜗植入在大前庭水管练合征、Mondini畸形、井同腔畸形、前庭水管扩大并Mondini畸形中的研究进展做一综述。1、内耳畸形分型的现状近年来引起关注的是Sennaroglu等于2002年［1］报道、2004年［2］乂进一步说明的一种新的分类方法。根据畸形的部位和严重程度分为以下几型：1.1耳蜗畸形:Michel畸形(Micheldeformity)：耳蝴和前庭完全缺如;井同腔畸形(commoncavitydeformity):耳蜗和前庭IX仅出现一囊腔，但未分化成耳蜗和前庭；耳蜗未发育(cochlearaplasia}:耳锅完全缺如；耳蜗发育不全(cochlearhypoplasia)：耳蜗和前庭己分化，但未至正常大小(耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5周)，犹如从内耳道(IAC)萌出的小芽；I型分隔完全(incompletepartitiontypeI,IP-1)：囊性耳蜗伴囊性前庭，蜗轴和筛区不完整；II型分隔完全(incompletepartitiontypeII，IP-II):即Mondini畸形，耳蜗仅1.5周，有部分蜗轴，中周和顶周融合成-囊状顶端，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。1.2前庭畸形：包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭未发育、前庭发育不全和前庭扩大。1.3半规管畸形：包括半规管缺失、半规管发育不全和半规管扩大。1.4IAC畸形：包括IAC缺如、IAC狭窄和IAC扩大。(MeClay[3]等基于对23例内耳畸形的放射学分析，提出IAC狭窄常常、但并不一定都合并蜗神经缺如，并定义IAC直径≥8mm为扩大，≤2mm为狭窄)。1.5前庭导水管和蜗水管畸形：前庭导水管扩人(Serwaroglu等在其资料中未发现蜗水管畸形)。2、在前庭水管综合征中的应用前庭水管(vestibularaqueduct，VA)扩人这种常见的先天性内耳畸形，常伴有感音神经性的听力损失，连同耳鸣、眩晕和平衡障碍等一系列临床症状合称为大前庭水管综合征。(largevestibularaqueductsyndrame,LVAS)[4]它以波动性渐进性听力下降为主，可同吋伴冇反复发作眩晕或耳鸣等一系列临床症候群的先天性内耳畸形，患者出生时听力可正常，多在2〜4岁发病。先天性耳畸形常合并存在，有一部分的LVAS病人合并有其他类型的内耳畸形，如耳蜗和半规管畸形，当人前庭水管不合并其他内耳畸形而单独存在并伴冇感咅神经性听力损失时，称为単纯型大前庭水管综合征(isolatedlargevestibularaqueductsyndrame)该病起病隐匿，加之患儿存在不同程度的残余听力和可能存在的传导性聋成分，临床上很容易被忽视和误诊，进而延误早期诊断并错过最佳治疗吋机和采取冇效保护残余听力措施的机会。人工耳蜗植入时机的选择十分重要，如果在明确诊断吋己经是极重度听力损失则应考虑及吋植入人工耳蜗；但是如果诊断IVAS吋听力损失为中重度水平，则应首先保护残余听力，在选配双耳助听器的同吋加强言语训练和交流能力的培养，力争在正常学校随班就读；此后如果出现听力下降吋要采取积极的药物治疗，尽可能恢复残余听力，药物治疗3个月后听力无改善而11大功率助听器无效时，可考虑人工耳蜗植入。人前庭水管综...