小儿先天性H型气管食管痿5例分析稈蓿蕾(浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科310051)【摘要】目的总结5例小儿先天性H型气管食管痿(H-TEF)的临床资料，回顾性分析食管造影、支气管镜美蓝造影、多排螺旋CT及气道重建对于其的诊断价值。方法收集经手术证实的5例小儿先天性H-TEFo术前5均在支气管镜检查的基础上，鼻胃管内注射美蓝，观察支气管内美蓝显影情况，4例行消化道造影，仅3例行多排螺旋CT及气道重建。分析比较三种检查技术对H・TEF的检出率。结果术前支气管镜下痿口美蓝造影5例均阳性。CT检查中3例均阴性。食管造影4例，2例可疑阳性，1例阴性。将阳性诊断及可疑阳性合并为阳性，支气管镜美蓝造影、食管造影及CT阳性率分别为100%、50%、0%；可见前者阳性率明显高于后两者。结论支气管镜下美蓝造影是对H-TEF非常有价值的检出手段。【关键词】气管食管痿；先天性；支气管镜；美蓝【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-7165(2015)09-0066-02先天性H型气管食管痿(tracheoesophagealfistula,TEF)是儿科罕见而严重的畸形，其症状并无特异性，加之症状的间歇性、程度多变，使得先天性TEF的术前诊断常常被延误。总结了我科2013-2015年诊断的先天性TEF5例资料,进一步探讨该病的有效检出手段。临床资料：一般资料：木组男3例，女2例。入院年龄26天・20月，平均6.9月;体重4.5-10kg,平均7.3kg0除1例为36周早产儿外，余4例均为足月儿。伴有先天性心脏病2例(分别为房间隔缺损、动脉导管未闭)。临床表现：除1例20个月，牛后未发现明显异常，平素反复喘息发作，此次再次喘息就诊外，其余4例生后即开始出现症状，表现为进食后呛咳和(或)发纟甘、肺炎，呈反复发作，其中1例有明显腹胀。影像学检查：5例均行胸部X线检查，2例显示两肺散在斑片状密度增高影，2例显示右上肺不张，1例显示两肺纹理增多。胸部CT及气道重建3例,2例提示食管上段局部充气扩张及两肺散在密度增高影，1例仅提示两肺散在斑片状密度增高影。食道顿剂造影4例，2例提示平T1椎体水平食管气管痿可疑,2例提示胃食管返流。纤维支气管镜检查：术前4h禁食、水，术前缓慢静推注咪卩坐安定0.1-0.2mg/kg镇静。术前予2%利多卡因喷鼻咽黏膜3次以行表面麻醉。OLYMPUSXP260纤维支气管镜经鼻、咽喉通过声门进入气道，给予1%或2%利多卡因麻醉；5例均在气管中段后壁可见一痿口，时开时闭（或偶有张开）（图1）,内有粘性分泌物，自鼻胃管内注入美兰，1例气管后壁痿口内未见明显蓝色液体，右下叶开口处分泌物稍蓝染，气管镜进入气管后壁的痿口，自胃管内注入美兰，可见明显蓝色。其余4例气管后壁痿口内见明显蓝色液体或气管蓝染（图2）。术中予患儿面罩吸氧（流量l-2L/min）,所有患儿都接受脉搏、呼吸、血氧饱和度、监测，准备好静脉通道及做好气管插管的准备。临床观察患儿呼吸、唇色、面色，如有紫纟甘出现，暂停操作，退出纤维支气管镜并面罩给氧，术后患儿禁食禁饮3h。手术治疗及预后：5例均行外科手术治疗，术中所见为“窗型（H型）”气管食管痿。术后随访3月年，进食后无呛咳、发纟甘，肺炎次数较前明显减少讨论：先天性食管闭锁并气管食管痿（congenitalesophagealatresiaandtracheoesophagealfistula,CEA-TEF）是儿科罕见而严重的畸形，占活产儿的l/3000-l/4000o是由于胚胎发育期原始前肠分化障碍，使得食管空泡发育障碍造成食管闭锁，食管与气管分隔不全形成TEF[1]O根据畸形的解剖关系，Gross⑵将其分为5型（I型：食管近端、远端均为盲端，无TEF；II型：食管近端有痿管和气管相通，食管远端呈盲端；III型：食管近端呈盲端，远端端有痿管和气管相通；IV型：食管近端、远端均与气管相通；V型：又称H型TEF,食管无闭锁，仅有TEF）O其中4%为V型（H-TEF）,其典型症状包括进食过程中气哽、发纟甘,反复下呼吸道感染以及腹胀三联征；然而，这些症状并无特异性，加之症状的间歇性、程度多变，使得H-TEF的术前诊断常常被延误。大部分患者三岁之前可确定诊断，但目前国内外也有成人期才明确诊断的报道[3-4]o文中1例，仅表现为反复喘息，20月大纤维支气管镜检查吋发现该病。因此对于反复发生肺炎或喘息的婴幼儿应考虑该病的可能，争取早期诊断。...