大剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗小儿特发性血小板减少性紫瘢临床研究摘要目的：观察大剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗小儿特发性血小板减少性紫瘢（ITP）的临床疗效，并分享经验。方法：收治ITP患儿80例，采用随机分组的方法分为治疗组40例和对照组40例。治疗组给予大剂量丙种球蛋白联合地塞米松进行治疗，对照组仅给予地塞米松治疗。治疗3〜4周后，统计分析临床治疗效果。结果：治疗组疗效显著优于对照组（PV0.05）。结论：大剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗小儿ITP疗效显著，患者经济条件允许情况下可作为首选治疗手段。关键词丙种球蛋白地塞米松特发性血小板减少性紫瘢联合用药doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.36.023特发性血小板减少性紫瘢（ITP）是儿科一种常见的血液系统疾病，其发病与自身免疫因素有关，由自身抗体介导发生一系列免疫反应，最终引起血小板减少，恶变可能性较低。临床特点有外周血血小板数下降、血小板抗体含量升高、骨穿可见巨核细胞增多且成熟有障碍。少数ITP患儿预后差。近年本病发病率逐渐上升，如何迅速有效地缓解症状、稳定病情显得极为重要。近年收治ITP患儿80例，采用随机分组的方法分为治疗组40例和对照组40例。治疗组给予大剂量丙种球蛋白联合地塞米松进行治疗，对照组仅给予地塞米松治疗。相比下治疗组取得了令人满意的治疗效果，现报告如下。资料与方法近年收治特发性血小板减少性紫瘢患儿80例，诊断均参照《血液病诊断及疗效标准》中关于ITP的规定［1］。其中男54例，女26例；年龄30天〜12岁，平均4.47岁，其中＜1岁8例，1〜3岁27例，3〜10岁40例，＞10岁5例；病程4小时〜4个月；首次发病70例，2次及2次以上发病10例，后10例患儿均曾接受过丙种球蛋白和肾上腺皮质激素治疗；80例患儿中有76例发病前有明确的上呼吸道感染病史，所有患儿皮肤和黏膜均有不同程度的出血点和瘀斑，18例患儿有鼻Jfe表现，15例牙龈出血，7例呕血便血；凝血象检查示PLT低于10X109/L12例,（10〜25）X109/L45例，（25〜50）X109/L23例；所有患儿骨穿均可见骨髓象增生活跃或明显活跃，且巨核细胞有不同程度的成熟障碍。治疗方法：80例ITP患儿，采用随机分组的方法分为治疗组40例和对照组40例，两组患儿在病情、年龄、性别方面无显著性差异，具有可比性。对照组40例患儿，入院后给予地塞米松05〜10mg/（kg•日）静脉注射，4〜5天减量1次，监测凝血象，直至PLT恢复至或接近正常值，改为口服强的松1〜2mg/（kg-日），3次/日，监测凝血象，并逐渐减量，总疗程约3〜4周。治疗组40例患儿，在对照组治疗基础上入院后给予丙种球蛋白400mg/（kg・日）静滴，连用5天。治疗4周后复查PLT,比较两组治疗效果。疗效判断标准［2］：①治愈：治疗后PLT恢复正常水平,3个月以上临床未见出血表现，持续2年以上未见病情反复;②显效：治疗后可见PLT升高至〉50X109/L,或较治疗前升高〉30X109/L,2个月以上未见出血症状；③有效：治疗后PLT有上升，2周以上可见出血表现有所改善；④无效：治疗后PLT未见上升甚至下降，出血症状未得到控制甚至加重。结果治疗效果，观察组总有效率925%,对照组总有效率850%,两组治疗效果差异有显著性（P<005）。见表1。讨论关于ITP的治疗，临床中一直将激素作为经典的首选治疗药物，这是因为激素能够有效抑制毛细血管的通透性、减少血小板抗体、促进巨噬细胞成熟，对于ITP有显著疗效，现在临床中仍普遍应用激素治疗小儿ITPO1981年Imbach首次报道丙种球蛋白治疗ITP效果显著，随后的几十年内，许多学者和临床工作者进行了大量研究和实验，证实大剂量丙种球蛋白具有显著的升血小板作用，值得推广到ITP的治疗当中。其作用机理包括以下几个方面：①丙种球蛋白富含的IgFab段受体能封闭机体淋巴细胞表面的IgFab,从而大大减少血小板抗体产生；②丙种球蛋白包含的Fc段通过封闭Fc受体减少单核-巨噬细胞对与抗体结合的血小板的清楚；③大剂量应用丙种球蛋白能够有效杀灭机体内病原体，从而防止血小板破坏。本文中，应用大剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗小儿ITP收到了令人满意的治疗效果，总结联合用药有以下几个优点：①二种药物在升血小板方面有协同作用，是PLT得以迅速稳定...